Порок ССС плода

Пол пациента: Женщина

Возраст пациента: 25 лет

Краткие данные анамнеза и клиники:

Данная беременность вторая, направлена для прохождения второго скринингового исследования в сроке 19-20 недель. В процессе исследования был заподозрен порок развития сердечно-сосудистой системы, было рекомендовано обследование в центре им. А.Н. Бакулева, где после осмотра был выставлен окончательный диагноз. По собственному желанию пациентка пошла еще дополнительное ультразвуковое исследование в г. Санкт -Петербурге в ГДБ №1, диагнозы полностью совпадают.

Данные других исследований:
Общий артериальный ствол. При общем артериальном стволе из сердца выходит один артериальный сосуд, дающий начало системному, коронарному и легочному кровообращению. Частота патологии составляет 0,03-0,07 на 1000 живорожденных, около 1,1% среди всех ВПС, 3% среди критических ВПС. Анатомия общего артериального ствола. Ствол имеет единственный клапан (трункальный), в котором насчитывают от двух до шести створок (наиболее часто — четыре). Нередко уже в периоде новорожденности имеется выраженная недостаточность клапана. ДМЖП присутствует в подавляющем большинстве наблюдений, располагаясь непосредственно под клапаном. Ствол как бы «сидит верхом» над дефектом, отходя преимущественно от правого желудочка или в равной мере от обоих, и лишь примерно в 16% случаев смещен в сторону левого желудочка.Описаны случаи и с отсутствием ДМЖП. При этом аортальный и легочный клапаны сформированы раздельно, но функционально объединены в общий клапан (тип В по Van Praagh). Порок часто сопровождается аномалиями дуги аорты: праворасположенной дугой, коарктацией аорты, сосудистым кольцом. Наиболее важной из них является перерыв дуги аорты (10—20%). Возможны также сочетания с открытым общим атриовентрикулярным каналом, аномальным дренажем легочных вен, единственным желудочком, аномалиями коронарных артерий. Классификация общего артериального ствола. Многообразие форм общего артериального ствола определяется в первую очередь нарушением формирования легочных артерий. В связи с этим R.W. Collett и J.E. Edwards (1949) выделили четыре типа общего артериального ствола (I, II, III, IV) с несколькими подтипами. Однако в последующем было доказано, что тип IV относится к другой патологии — атрезии легочной артерии. R. Van Praagh (1965) помимо выделения трех основных типов (А1— A3), определяемых вариантом отхождения легочных артерий, обратили внимание также на наличие ДМЖП (тип А) или его отсутствие (тип В), а также выделили тип А4, при котором имеется гипоплазия или перерыв дуги аорты. В дальнейшем R. Van Praagh (1987) несколько видоизменил классификацию, предложив выделять три основные группы, что в достаточной мере отражает потребности хирургов . Гемодинамика при общем артериальном стволе. Нарушения гемодинамики определяются степенью компрометации легочного кровотока и перегрузками желудочков. После рождения с началом функционирования легких резистентность легочного сосудистого русла падает, и легочный кровоток прогрессивно возрастает. Возникают резкая гиперволемия малого круга кровообращения и объемная перегрузка левого желудочка. Правый желудочек, в свою очередь, вынужден преодолевать системное сопротивление, нагнетая кровь в общий ствол, что сопровождается его гипертрофией и дилатацией. Объемная нагрузка на желудочки еще больше возрастает при недостаточности трункального клапана. Все это приводит к развитию застойной сердечной недостаточности. В связи с высоким легочным кровотоком оксигенация крови существенно не нарушается, S02 составляет 90—96%. Однако течение такого варианта порока характеризуется быстрым развитием высокой легочной гипертензии. При наличии сужений легочных артерий, сопровождающихся нормальным или даже уменьшенным легочным кровотоком, сердечная недостаточность обычно слабо выражена, сосуды легких относительно защищены. Однако в этих случаях быстро возникает артериальная гипоксемия. Фетальная ЭхоКГ. В связи с незначительными изменениями четырехкамерной проекции сердца выявление порока возможно только при изучении выводных трактов желудочков. При данной патологии не прослеживаются отдельно аорта и легочная артерия. Выявляется только один «верхомсидящий» над ДМЖП сосуд, в который кровь направляется одновременно из обоих желудочков. Так как возможна ошибочная диагностика атрезии легочной артерии с ДМЖП, верификацию диагноза должен производить специалист по фетальной эхокардиографии. Необходимо также оценить состояние единственного «трункального» клапана, наличие его стеноза или недостаточности, так как это существенно влияет на прогноз жизни и успех хирургического вмешательства. Во внутриутробном периоде общий артериальный ствол существенно не влияет на состояние плода. Имеется адекватное системное кровоснабжение, а через легкие протекает небольшое количество крови, соответствующее нормальной физиологии. Объемная перегрузка желудочков и сердечная недостаточность возникают только в случае недостаточности трункального клапана. Родоразрешение рекомендуется в специализированном учреждении, располагающем возможностями для хирургического лечения. Порок относится к 1-й категории тяжести. У новорожденных и грудных детей общий артериальный ствол в 97% случаев сопровождается развитием критических состояний. Около 40% из них умирают в течение первой недели жизни. К концу первого года в живых остаются не более 13% пациентов. Относительно длительная выживаемость наблюдается при нормальном легочном кровотоке, что обычно сопряжено с выраженными стенозами легочных артерий или рано (в 4—6 мес.) возникшими склеротическими изменениями сосудов.Источник: http://meduniver.com/Medical/cardiologia/174.html MedUniver

Какой порок ССС у плода?