Редкий порок сердца

Пол пациента: Женщина

Возраст пациента: 25 лет

Краткие данные анамнеза и клиники:

Первая беременность 25 недель, беременная наблюдается с первого триместра, порок верифицирован в 18 недель, из религиозных побуждений донашивает

Данные других исследований:
Единственный желудочек сердца Единственный или общий желудочек сердца представляет собой единственную желудочковую камеру , которая через мит­ральный и трикуспидальный клапан сообщается с левым и пра­вым предсердием , т . е . имеется трехкамерное сердце . Первое они сание порока принадлежит Farre (1814) и A Holmes (1824). Для обозначении порока используются различные термины : общий желудочек , примитивный желудочек , трехкамерное сердце с двумя предсердиями , трехкамерное сердце с единственным желудочком , единственный желудочек с рудиментарной выводной камерой , одножелудочковое сердце , наиболее распространен термин единственный желудочек сердца . Не противопоставляя термины единственный желудочек и общий желудочек *, при­нято пользоваться первым термином в широком смысле слова . когда сердце имеет одну желудочковую камеру и вторым — вари­ант единственного желудочка , когда его внутренняя поверхность характеризуется признаками , свойственными правому и левому желудочкам . М . Abbott (1936) впервые предложил наименование сердце Холмса , описывая единственный желудочек с нормаль­ным ( без транспозиции ) отхождением крупных сосудов и легоч­ным стенозом . Частота единственного желудочка составляет по клиническим данным 1 3,2% ( Gasul В . et al ., 1966; Rahimtoola S . et al „ 1966), по патологоанатомическим 1,5% ( Bankl H ., 1980). Анатомия , классификация . Многообразием анатомических ва­риантов единственного желудочка ( ЕЖ ) и сопутствующих ему ВПС объясняют большое число предложенных классификаций . Наибольшее применение получила классификация порока R . Van Praagh и соавт . (1964), в основу которой положены анатоми ческое строение желудочковой камеры и характер взаимоот­ношения магистральных сосудов . Согласно этой классификации выделяют 4 типа ( А , В , С , D ). При типе А <78 %) единствен­ный желудочек представлен миокардом левого желудочка ( тол­стая стенка с множеством тонких трабекул ), приточный отдел правого желудочка отсутствует , но имеется небольшая рудимен­тарная камера выводного тракта ( миокард инфундибулярного отдела ) правого желудочка ■- выпускник ( В ). Последний со­общается с единственным желудочком через бульбовентрикуляр - ное отверстие ; в полость предсердий выпускник выхода не имеет . Папиллярные мышцы обоих атриовентрикулярных клапанов рас­полагаются на одной стороне желудочка . При типе В (5%) весь миокард имеет строение правого желудочка ( тонкий миокард и несколько грубых трабекул ), выпускника нет . Тип С (7%) — миокард имеет строение как правого , так и левого желудочка ( общий желудочек ), но межжелудочковая перегородка отсутст­вует или имеется ее рудимент . Последний тип D (10%) не имеет дифференцировки миокарда ( неопределенная структура ), нет ни выпускника , ни межжелудочковой перегородки . Каждый из анатомических типов порока сопровождается нормальным ( I тип ), D ( декстро ) транспозиционным ( II тип— сосуды расположены как при полной транспозиции ). L ( лево )- транспозиционным ( III тип — сосуды расположены как при кор­ригированной траспозиции ) положением аорты относительно легочного ствола . Наиболее распространенным (74 — 79%) ти­пом порока является единственный желудочек с выпускником для аорты и L - транспозиционным положением магистральных сосудов ( тип А III ). Все варианты могут встречаться в условиях нормального , обратного и неопределенного расположения внут­реннего расположения внутренних органов . При А типе порока выпускник представляет собой гладко - стенную , варьирующую в размерах камеру , от 1,5x1 до 3,5 Х Х 2,5 см , расположенную на передней поверхности сердца , от которой отходят один или оба магистральных сосуда . Мощный мышечный тяж , отделяющий выпускник от полости желудочка , вероятно , следует считать неправильно расположенной межже­лудочковой перегородкой , так как в его толще проходит пучок Гиса . Выпускник обычно рассматривается как часть выводного тракта единственного желудочка , а не как отдельный желудо­чек ; кровь в выпускник поступает из полости желудочка , а не предсердия . Небольшие размеры отверстия , ведущего в выпуск­ник , могут уменьшать объем протекающей через него крови и , таким образом , играть роль подклапанного стеноза . Атриовент - рикулярные клапаны обычно не сообщаются с выпускником . Существует определенная закономерность в отхождении от выпускника аорты или легочной артерии в зависимости от их положения . При нормальном расположении магистральных со­судов от выпускника отходит легочная артерия ( или оба сосуда ), при транспозиции — аорта ( или оба сосуда ). При D - транспози - ции аорты выпускник занимает переднеправое положение , а при L - транспозиции — переднелевое положение . Поскольку имеется два открытых атриовентрикулярных кла пана , определение единственного желудочка исключает атрезию одного из них . Иногда отверстия митрального н трикуспидаль - ного клапанов сливаются и образуют общий атриовентрикуляр - ный клапан . При инверсии магистральных сосудов нередко от­мечается и инверсия атриовентрикулярных клапанов . Приведен­ная классификация имеет скорее теоретический интерес . В кли­нической же практике чаще встречаются анатомические ва­рианты ЕЖ , представленные на рис . 79. Из сопутствующих пороков следует отметить стеноз легочной артерии (64%), ДМПП (40%), аномалии расположения серд­ца (14%). Реже встречаются открытый артериальный проток , коарктация аорты , аномальный дренаж легочных вен . Гемодинамика . Особенность гемодинамики при единственном желудочке заключается в смешивании потоков артериальной и венозной крови в единственной камере . Аорта н легочная ар­терия , отходящие непосредственно от желудочковой полости или от выпускника, имеют одинаковое системное давление, при от­сутствии стеноза легочной артерии с рождения существует ги-пертензия малого круга кровообращения. Начальное низкое со­противление легочных сосудов приводит к значительной гипер-волемии малого круга кровообращении. В связи с увеличением минутного объема малого круга кровообращения возрастает объ­ем крови, поступающей из левого предсердия в желудочек, ко­торый превосходит объем венозной крови, поступающей из пра­вого предсердия, в желудочке происходит смешивание большо­го объема оксигенированной крови с меньшим объемом веноз­ной крови. У таких больных отсутствует артериальная гипоксе-мия илн она минимальна. При склеротических изменениях в легочных сосудах уровень гипоксемни возрастает.Наличие стеноза легочной артерии вызывает дефицит легоч­ного кровотока, в результате чего в желудочке смешиваются относительно небольшие объемы артериальной крови с большими объемами венозной, насыщение артериальной крови кислородом значительно снижается, имеется выраженный цианоз. Стеноз легочной артерии встречается в половине случаев при L -транс-позиции сосудов, течение порока более благоприятное и напо­минает тетраду Фалло. В ряде случаев степень артериальной гипоксемни зависит и от внутри желудочкового разделения потоков крови и от типа расположения магистральных сосудов: большая степень арте­риальной гипоксемни наблюдается при D -транспозиции, чем при L -транспозиции, так как струя крови из легочных вен направ­ляется преимущественно в аорту, расположенную слева, а кровь из полых вен—в легочную артерию. Клиника, диагностика. Единственный желудочек чаще диаг­ностируют вскоре после рождения и у г/з больных в течение первых 6 мес жизни. Порок встречается чаще (в 2—4 раза) у мальчиков. При отсутствии стеноза легочной артерии сразу пос­ле рождения, когда давление в легочной артерии падает, зна­чительно возрастает легочный кровоток, появляются повторные пневмонии, отставание в физическом развитии, одышка, застой­ные хрипы в легких, тахикардия, увеличение печени, т. е. кли­ническая картина похожа на ДМЖП с большим левоправым сбросом. Более чем у 2/з больных выявляется цианоз, который бывает сразу после рождения или появляется в возрасте 1—2 лет. Циа­ноз, как правило, выражен нерезко, имеет голубой оттенок, локализуется на губах, кончиках пальцев, усиливается при кри­ке и физической нагрузке. Артериальную гипоксемию подтверж­дают положительный симптом часовых стекол и барабанных палочек, снижение насыщения капиллярной крови кислородом. Цианоз более выражен при сопутствующем стенозе легочной ар­терии. Следует помнить, что у детей первых лет жизни с анемией цианоз может быть едва заметным н нарастает на фоне пере­ливания крови. Взрослые больные значительно отстают в физи­ческом развитии, имеют выраженный цианоз, предъявляют жа­лобы на одышку, при небольшой нагрузке боли в сердце. Сердечный горб определяется у /з больных. Сердечный тол­чок разлитой, приподнимающийся, границы сердца расширены в обе стороны, возможно систолическое дрожание (локализация выпускника). Следует помнить о частом сочетании порока с декстро- и левокардией. При аускультации выслушивается гром­кий 1 тон, II тон над легочной артерией усилен (легочная гипер-тензия или левопозиция аорты), единый или слабо расщеплен, пансистолический шум (прохождение крови через выпускник) определяется в сочетании с III тоном и мезодиастолическим шумом вдоль левого края грудины и на верхушке (отражает повышенный кровоток через митральный клапан). На верхушке может выслушиваться систолический шум недостаточности мит­рального клапана. При сочетании со стенозом легочной артерии в третьем межреберье слева имеется грубый систолический шум типа изгнания. Полиморфизм изменений на ЭКГ при единственном желудоч­ке связан с большим количеством анатомо-гемодинамических особенностей. Общими для всех вариантов порока являются вы­сокий вольтаж комплексовQRS в стандартных и грудных отве­дениях, стереотипные rS , RS или RS во всех грудных отведениях, несоответствие между типом гипертрофии желудочка и характе­ром отклонения электрической оси сердца [Вахидова Л. Р., 1986 J . Кроме перечисленных признаков, для типа А порока (единственный левый желудочек) характерна гипертрофия мио­карда обоих желудочков, электрическая ось сердца отклонена влево, нерезко вправо или имеет горизонтальное положение, воз­можна перегрузка обоих предсердий. При сопутствующем сте­нозе легочной артерии электрическая ось сердца расположена нормально (/. a A QRSоколо +40°), при нормальном положе­нии аорты и D -транспозиции преобладают признаки гипертро­фии левого, при L -транспозицни — правого желудочков. При ти­пе В порока (единственный правый желудочек) на ЭКГ имеется резкое преобладание гипертрофии правого желудочка. Для боль­ных с единственным желудочком характерны различного *вида нарушения ритма, атриовентрикулярные блокады. ФКГ не имеет самостоятельного диагностического значения. В большинстве случаев рентгенологическое исследование ока­зывается полезным лишь для оценки степени кардиомегалии, состояния легочного кровотока и выявления аномалий располо­жения сердца. У всех больных, особенно при увеличенном ле­гочном кровотоке, отмечается увеличение сердца за счет пра­вого желудочка и предсердия, реже — за счет левого желу­дочка. Сосудистый пучок при D -транспозиции чаще бывает уз­ким. При L -транспозиции левый контур сосудистого пучка пред­ставлен одной уплощенной дугой — контуром восходящей аорты, переходящей в небольшое выбухание, образованное выпускни­ком, ниже него расположена дуга желудочка [Бураков-ский В. И., Иваницкий А. В., 1982). При стенозе легочной ар­терии рисунок обеднен, тень сердца небольшая, напоминает та­ковую прн тетраде Фалло, Однако одновременно имеется вы­бухание восходящей аорты по верхнему левому краю сердечной тени. Эхокардиография позволяет диагностировать порок по сле­дующим симптомам: 1) два атриовентрикулярных клапана про­слеживаются одновременно, во время диастолы соприкасаются и не разделены межжелудочковой перегородкой, реже опре­деляется единственный клапан; 2) меж желудочковая перего­родка отсутствует; 3) определяется большой диастолический размер общего желудочка, но с уверенностью высказаться о морфологическом строении желудочковой камеры не представляется возможным; 4) у многих больных над желудочковой поло­стью лоцируется дополнительная камера, не содержащая атрио-вентринулярного клапана, полость выпускника [Митина И. Н. и др., 1983]; 5) уточняется характер отхождения магистраль­ных сосудов, чаще обнаруживается заднерасположенный сосуд. При нормальном расположении магистральных сосудов опреде­ляется мнтрально-аортальный, а при их транспозиции — мит­рально-легочный контакт. Двухмерная эхокардиография в проек­ции 4 камер с верхушки позволяет идентифицировать общую камеру с одним или двумя атриовентрикулярными клапанами и полость выпускника, транспозицию магистральных сосудов. При зондировании полостей сердца катетер проводится че­рез нижнюю полую вену в правое предсердие и входит в боль­шую камеру через трехстворчатый клапан, далее в аорту и с определенными трудностями — в легочную артерию, В случаях ДМПП катетер проникает в ту же полость через двустворчатый клапан. В переднезадней проекции у больных с L -транспозици-ей магистральных сосудов аорта локализуется вдоль левого стернального края кпереди от легочной артерии. В большинстве случаев обнаруживается равное давление в аорте, легочной ар­терии (прн отсутствии стеноза) и общей камере. Характерно умеренное повышение оксигенации крови в полости желудочка по сравнению с правым предсердием (на 5—25%), отличие по­казателей насыщения крови кислородом в отдельных пробах, взятых из желудочковой камеры, доходящее до 10—17%, сни­жение насыщения кислородом артериальной крови, одинаковое в полости желудочка и аорте. При введении контрастного вещества в единственный желу­дочек (рис. 80) выявляется расширенная желудочковая по­лость, занимающая большую часть сердечной тени как в пря­мой, так и боковой проекции. Чаще единственный желудочек обнаруживает гладкие внутренние контуры и треугольную фор­му, т. е. внутреннюю архитектонику левого желудочка, реже — грубую трабекулярность, свойственную правому желудочку. Важное диагностическое значение имеет контрастирование из полости единственного желудочка выпускника (на рис. 80 указан стрелкой). В прямой проекции у больных с нормальным расположением магистральных сосудов и L -транспозицией вы­пускник располагается на переднелевой поверхности сердца; в первом случае от него отходит легочная артерия, во втором — аорта. У сольных с D -транспозицией выпускник контрастируется на переднеправой поверхности сердца, от него отходит аорта. Введение контрастного вещества в выпускник позволяет до­казать отсутствие сообщения его с предсердиями (отличие от второго желудочка). Дифференциальный диагноз. Единственный желудочек следу­ет дифференциронать с ДМЖ.П, открытым общим атриовентри-кулярным каналом, полной и корригированной транспозицией аорты и легочной артерии. Течение, лечение. Почти 75 % больных с единственным же­лудочком погибают на первом году жизни |В. И. Бураковский и Б. А. Константинов, 1970]. В литературе встречаются описа­ния единичных больных, которые дожили до 56 и более лет. Средняя длительность жизни больных с единственным желудочком сердца, по данным J . Liebman и соавт. (1969), состав­ляет всего 6, 7 лет. Более высокая смертность наблюдается в группе больных с легочной гипертензией. чем с легочным стенозом. Наиболее частыми причинами смерти без операции яв­ляются нарушения сердечного ритма, сердечная недостаточность на фоне пневмонии, прогрессирующая гипоксемия. Показания к хирургическому лечению диктуются тяжестью течения заболевания и совершенной бесперспективностью прог­ноза при естественном течении порока. Больным с единственным желудочком выполняются паллиативные операции, возможна радикальная коррекция порока. Первая успешная операция по разделению единственного желудочка выполнена J . Kirklin в 1956 г., в нашей стране создание межжелудочковой перегородки у больной с общим или неразделенным желудочком произведе­но В. А. Бухариным в 1975 г., а единственного левого желу­дочка с левотранспозицией аорты В. П. Подзолковым и соавт. (1988). Паллиативные операции показаны больным при сопутствую­щих пороках, которые не позволяют осуществить радикальную коррекцию, и у детей раннего возраста. Выбор паллиативной операции определяется состоянием кровотока в малом круге кро­вообращения. При резко увеличенном легочном кровотоке и вы­сокой легочной гипертензии показана операция сужения легоч­ной артерии, она способствует уменьшению сердечной недоста­точности и защищает малый круг от развития склеротической формы легочной гипертензии. У больных с тяжелым стенозом легочной артерии и выраженной артериальной гипоксемией по­казано наложение аортолегочного анастомоза по Блелоку- Таус-сиг. Показания к радикальной операции создания межжелудоч­ковой перегородки находятся в стадии разработки, поскольку число этих операций крайне мало и они сопровождаются пока высокой летальностью. Необходимым условием для успешного проведения операции являются достаточно большие размеры единственной желудочковой полости и правильно сформирован­ные атриовентрикулярные клапаны. В настоящее время хирурги­ческое разделение желудочка возможно при единственном ле­вом желудочке с L -транспозицией аорты по отношению к легоч­ному стволу и при общем желудочке с нормальным располо­жением магистральных сосудов. Разделение желудочка плани­руется таким образом, чтобы образовались две камеры, имею­щие достаточные объемы для обеспечения кровью обоих кругов кровообращения. Важный вопрос — выбор материала для запла­ты. В. П. Подзолков и соавт. (1988) предлагают использовать заплату, представляющую собой дубликатуру из ксеноперикарда и синтетической ткани, которая менее податлива к выбуханию в полость вновь образованного венозного желудочка, а ксено-перикардиальный ее фрагмент, обращенный в полость артери­ального желудочка, исключает ее проницаемость. Если невозможно выполнить радикальную коррекцию , то предпочтение отдается гемодинамической коррекции порока { Бу­харин В . А ., Подзолков В . П ., 1977, 1979; Gale A . et al ., 1979]. Идея операции состоит в том . что функцию нагнетания всей ве­нозной крови в малый круг кровообращения должно выполнять правое предсердие , а циркуляция оксигенированной крови в большом круге должна осуществляться единственным желудоч­ком . Показания к операции Фонтена сформулированы A . Chous - sat (1978) ( см . главу 17). Смысл операции заключается в том , чтобы венозную кровь , поступающую по полым венам , напра­вить из правого предсердия , минуя желудочек , в легочный ствол , а артериальную кровь , поступающую из левого предсер­дия , — в желудочек и аорту . Из правого предсердия закрывают заплатой правое атриовентрикулярное отверстие , перевязывают проксимальную часть легочного ствола и формируют предсердно - легочное соустье . При невозможности выполнения прямого со­устья между правым предсердием и легочным стволом может быть вшит клапансодержащнй или бесклапанный протез . После операции создания межжелудочковой перегородки наи­более частым осложнением является острая сердечная недоста­точность , связанная с исходной тяжестью больных , техническими трудностями коррекции порока , ведущими к развитию полной поперечной блокады . Из осложнений гемодинамической коррек­ции единственного желудочка сердца , сочетающегося с легоч­ным стенозом , отмечают острую сердечную недостаточность , обусловленную недостаточной нагнетательной функцией правого предсердия и почечно - печеночную недостаточность . В силу технических трудностей радикальное хирургическое лечение порока развивается крайне медленно и сопровождается высокой летальностью , R . Feldt и соавт . (1981) на 45 радикаль­ных операций отметили 21 летальный исход в раннем после­операционном периоде (47%) и 8 —в отдаленном периоде (18%). В . П . Подзолков и соавт . 11988) сообщают о 3 опера­циях с 1 летальным исходом (33%). Летальные исходы чаще всего наблюдались в тех случаях , где требовалось расширение отверстия , ведущего в выпускник , и тогда , когда предваритель­но была выполнена паллиативная операция или отмечены сопут­ствующие пороки . Среди осложнений , наблюдающихся в отда­ленном периоде , отмечают частичное отхождение заплаты , раз­деляющей желудочек , с возникновением сброса крови слева на­право , нарушения ритма сердца . Гемодинамическая коррекция единственного желудочка так­же сопровождается высокой летальностью ( до 30%) [ Gale A . et al ., 1979; Stefanelli Y . et al ., 1984], Наибольшим опытом лечения данного порока располагает G . Danielson (1983), кото­рый отмечает , что при соблюдении всех показаний к операции , которые разработаны A . Choussat и соавт . (1977), смертность можно снизить до 5 — 10%. В нашей стране наибольшим опы­том располагает Институт сердечно - сосудистой хирургии им . А . Н . Бакулева АМН СССР , в котором на 1 мая 1987 г . выпол­нено 14 операций с двумя летальными исходами - 14% [ Под­золков В . П . и др ., 1988]. Отдаленные результаты операции Фонтена при единственном желудочке сердца благоприятные . Пациенты становятся актив­ными , повышается толерантность к нагрузке , исчезает цианоз , насыщение артериальной крови кислородом составляет 90 — 96 %. Некоторые пациенты периодически продолжают получать дигоксин и диуретики .

Какой порок сердца у плода?