ВПР, редкий вариант нередкого порока, 15 нед

Пол пациента: Женщина

Возраст пациента: 24 года

Краткие данные анамнеза и клиники:

Беременность первая, анамнез не отягощен, брак не родственный. По размерам животика и длины бедра плод соответствует 15 нед. Ультразвуковое исследование было проведено в 8 нед в женской консультации, патологии не выявлено, повторно обследована в 15 нед и выявлены следующие изменения...

Данные других исследований:
Этот порок представляет собой дефект костей черепа с выходом мозговых оболочек (цефалоцеле) и ткани мозга (энцефалоцеле). Приблизительно в 75% случаев дефекты располагаются в области затылка, но могут выявляться и в других отделах (лобном, теменном, назофарингеальном). Энцефалоцеле часто сочетается с микроцефалией, гидроцефалией, spina bifida, а также входит в состав синдрома Меккеля. Цефалоцеле встречается с частотой 1:2000 живорожденных. Прогноз для жизни и здоровья ребёнка неблагоприятный, рекомендуется прерывание беременности. Данный случай уникален тем что, в содержимое грыжевого выпячивания входит весь головной мозг, окруженный в мозговую оболочку, Кости свода черепа присутствуют, и расположены практически прилегая друг к другу. Необходимо дифференцировать: 1) с акранией: в нашем случае, кости свода черепа определяются, которые располагаются, прилегая  к основанию черепа (полость черепа отсутствует). Весь головной мозг находится в грыжевом мешке. 2) с экзенцефалией: в нашем случае мозговые структуры окружены оболочкой, причем грыжевой мешок состоит из двух, между собой сообщающихся полостей. В одном из них содержится структура, напоминающая аномально сформированный мозг, в другой гомогенные, средней эхогенности включения, с  верхним уровнем (природа которого мне не известна). 3) с анэнцефалией: в нашем случае структуры аномально сформированного мозга присутствуют.  

Какой порок Вы видите. Обоснуйте Ваш ответ.