Ангиомиолипома (АМЛ) является самой распространенной доброкачественной опухолью почек. Впервые была описана в 1902 г. W. Fischer. Согласно определению, АМЛ почки представляет собой высокоактивную сосудистую опухоль, как правило доброкачественную, состоящую из клеток эндотелия, гладких мышц и жировой ткани (рис. 1).
Рис. 1. Ангиомиолипома почки (графическое изображение).
В 80–90% случаев образования являются самостоятельным заболеванием. В остальных случаях ассоциированы с другой патологией, например туберозным склерозом или лимфангиолейомиоматозом.
Туберозный склероз – аутосомно-доминантное генетическое заболевание, приводящее к появлению доброкачественных опухолей (гамартом) во внутренних органах, повреждению кожи. Комплекс туберозного склероза (болезнь Бурневилля–Прингла) включает в себя ангиофибромы лица, околоногтевые фибромы, гамартому сетчатки, корковые туберы и субэпендимальные узлы, множественные АМЛ почки [5, 6].
Лимфангиолейомиоматоз – полисистемное заболевание, характеризующееся прогрессирующей кистозной деструкцией легочной ткани, поражением лимфатической системы и появлением опухолевидных образований (ангиомиолипом) органов брюшной полости с генетической основой [4].
Этиология и патогенез развития АМЛ до сих пор остаются малоизученными. К факторам, предрасполагающим к развитию спорадических АМЛ, причисляют женский пол, возраст, беременность, гормональные изменения (динамика роста АМЛ во время беременности могут свидетельствовать о гормонозависимой природе опухоли) [1–3].
Частота встречаемости АМЛ составляет от 12 до 30 случаев на 100 тыс. населения.
Общая распространенность в мире предположительно может составлять от 0,3 до 3,0% по данным разных авторов [1–3], у женщин АМЛ встречается в 2–3 раза чаще, чем у мужчин.
У пациентов, страдающих туберозным склерозом, в 90% случаев выявляются множественные двусторонние АМЛ почек. В свою очередь, до 20% всех выявляемых АМЛ сопровождают туберозный склероз [5, 6].
Более 90% АМЛ – асимптомные, а самым серьезным осложнением у таких пациентов является кровоизлияние, встречающееся менее чем в 2% случаев.
Широкая распространенность АМЛ в клинической практике привела к многочисленным попыткам создать разнообразные классификации, среди которых были попытки систематизировать опухоль по чувствительности к гормонам, наличию признаков инвазии, дебюту заболевания и др.
В настоящее время в рутинной практике используется классификация по известному этиологическому фактору:
Гистологическая классификация: типичная (трехфазная), атипичная (монофазная). Большинство АМЛ содержат все три компонента (расширенные кровеносные сосуды «-ангио»; гладкомышечные клетки «-мио» и зрелые адипоциты «-липо») и, таким образом, являются трехфазными опухолями. Однако в некоторых АМЛ превалирует какой-то один компонент (монофазные опухоли).
Радиологическая классификация. Согласно радиологической классификации, АМЛ почки может быть с большим содержанием жира, минимальным его содержанием и без выявляемого жира.
Как правило, спорадические АМЛ являются случайной находкой при УЗИ в возрасте от 30 лет и старше. Иногда рост опухоли может сопровождаться неинтенсивными болями со стороны поражения. Причем в отличие от других доброкачественных опухолей, при АМЛ болевой синдром не связан с давлением опухоли на ткань почки. Предполагают, что боль возникает в результате кровоизлияния внутри самой АМЛ.
Клинические проявления чаще всего связаны со спонтанным забрюшинным кровотечением, которое может привести к шоку у трети пациентов.
Лучший диагностический критерий – обнаружение солидного гетерогенного образования с макроскопическим жировым компонентом в коре почки у взрослых.
Обзорная рентгенография, экскреторная урография, сцинтиграфия, ангиография в настоящее время используются при подозрении на АМЛ чуть реже, поскольку имеют крайне низкую специфичность.
При экскреторной урографии небольшая АМЛ проявляется наличием рентгенопрозрачного дефекта, и если образование имеет большие размеры, то определяется деформация собирательной системы.
Ангиография может быть полезна при наличии в АМЛ увеличенного сосудистого компонента: выявляется гиперваскулярное образование с множественными хаотично расположенными извитыми сосудами и мешковатыми псевдоаневризмами.
Среди лучевых методов диагностики АМЛ почки УЗИ используют как базовый метод, включая дуплексное исследование, контрастное УЗИ, УЗ-эластографию.
Возможно ли обойтись лишь УЗИ у пациента с АМЛ почки, не проводя дополнительных исследований (МСКТ, МРТ, биопсии)? Согласно одному из метаанализов, чувствительность УЗИ составляет 99%, однако специфичность – лишь 43%. Необходимо учесть, что более чем в 50% случаев как АМЛ может выглядеть почечно-клеточный рак (ПКР). Поэтому КТ или МРТ обязательны для постановки диагноза АМЛ.
КТ с контрастированием и МРТ с контрастированием являются основными методами диагностики АМЛ. Биопсия используется в спорных случаях для определения тактики ведения и объема оперативного вмешательства и не является рутинным методом.
Одной из проблем диагностики АМЛ с низким содержанием жира является то, что лучевые характеристики образования могут не отличаться от ПКР. Это относится как к КТ, так и МРТ: ни динамическое контрастирование, ни изображения с химическим сдвигом, ни диффузионно-взвешенные изображения и карты коэффициента измеряемой диффузии не дают надежной информации.
При классической картине АМЛ в почке определяется гиперэхогенное (по отношению к паренхиме почки) образование с четкими контурами, не дающее акустической тени, округлой формы, акустическая плотность которого соответствует плотности жировой ткани, структура опухоли однородная во всех отделах (рис. 2, 3).
В паренхиме почки визуализируется гиперэхогенное образование с четкими контурами, небольшого размера, без акустической тени.
В паренхиме почки визуализируется гиперэхогенное образование с четкими контурами, небольшого размера, без акустической тени.
а – режим серой шкалы; б – режим ЦДК.
Цветовая допплерография при УЗИ направлена на обнаружение псевдоаневризм в виде овоидных или округлых структур, заполненных цветовым потоком, находящихся внутри или рядом с АМЛ. Энергетическая допплерография показывает, что большинство АМЛ обладает «внутриопухолевой очаговой картиной»: центральный внутренний поток, не распространяющийся к краям опухоли. Напротив, в большинстве случаев ПКР небольших размеров обладает смешанной периферической и проникающей картиной: поток определяют в центре опухоли с распространением к ее периферии.
Кроме того, АМЛ с минимальным содержанием жира обладает структурой от изо- до слегка гипоэхогенной, а ПКР, в свою очередь, при небольших размерах может быть гиперэхогенным.
При проведении дифференциальной диагностики будет иметь значение пол, возраст пациента, наличие травм в анамнезе.
Динамическое наблюдение требует контроля за изменением размеров образования, появлением регионарных лимфатических узлов.
При МСКТ без контрастного усиления определяется солидное гетероэхогенное образование с четкими контурами, растущее из коры почки, с макроскопическим содержанием жира (достоверный признак жира – плотность ткани составляет – 10 HU или ниже). Также патогномоничным признаком является наличие «желобка» – АМЛ представляет собой треугольный или прямоугольный желобовидный дефект в коре. Для типичных АМЛ характерна гипоаттенуация (недостаточное ослабление излучения при КТ) (рис. 4–6). В то же время для АМЛ с низким содержанием жира характерна гетерогенная изоаттенуация и гиператтенуация, для АМЛ практически без жировых компонентов – гомогенная гиператтенуация.
Определяется характерное образование, исходящее из коркового слоя почки, желобовидной формы, неоднородное, с макроскопическим присутствием жира, плотностью около – 53 HU.
На границе верхней и средней трети по задней поверхности правой почки определяется очаговое образование овальной формы размерами 21 х 14 мм, частично выбухает за почечный синус, негомогенно жировой структу-ры, плотность – 70 HU, с усилением до – 30 HU в последующие фазы.
а – нативная фаза; б – артериальная фаза; в – отсроченная фаза.
В среднем сегменте левой почки ближе к медиальной поверхности определяется образование размерами 11 х 12 мм, жировой плотности, без усиления – 110 HU.
а – нативная фаза; б – артериальная фаза; в – венозная фаза.
5% всех АМЛ содержит минимальное количество жира, гиперденсны и не могут быть достоверно распознаны на КТ.
В качестве иллюстрации приводим результаты обследования пациентки Д., 47 лет. При диспансерном осмотре при УЗИ выявлены множественные гиперэхогенные образования от 3 до 7 мм, по типу АМЛ (рис. 7)
В обеих почках множественные гиперэхогенные образования различного диаметра с четкими контурами, без эффекта усиления.
Проведенная МСКТ полностью подтвердила полученные данные (рис. 8).
В обеих почках в корковом веществе определяются многочисленные образования с ровным контуром, размерами от 3 до 7 мм в диаметре, жировой плотности – 80 HU.
а – нативная фаза; б – артериальная фаза; в – венозная фаза.
В диагностике АМЛ почек МРТ по точности эквивалентна МСКТ. АМЛ обладает гетерогенной картиной изменения сигнала: разнообразное соотношение сосудов, мышц и жира или макроскопическая картина скопления жира: Т1-гипоинтенсивность и Т1-гиперинтенсивность без подавления сигнала от жира. Однако эта Т1-гиперинтенсивность не явялется специфической характеристикой и может присутствовать в ПКР и геморрагических кистах.
Также возможно наличие артефакта химического сдвига и артефакта индийских чернил.
Артефакт химического сдвига обусловлен различиями между резонансными частотами жира и воды. Это приводит к чередованию высоких и низких сигналов в направлении частотного кодирования на противофазном изображении.
Этот внефазовый эффект отмены между жиром и водой приводит к появлению артефакта индийских чернил – искусственно созданная черная линия, расположенная на стыке жира и воды, приводящая к резкому очертанию мышечно-жировой границы, является специфичным признаком АМЛ.
В качестве иллюстрации приводим результаты обследования пациентки П., 39 лет, с диагнозом АМЛ почек.
Не менее 5 лет назад при случайном УЗИ выявлены АМЛ почек, было рекомендовано динамическое наблюдение. При обследовании в динамике установлено значительное увеличение размеров АМЛ слева. Учитывая высокую вероятность спонтанного разрыва опухоли, пациентка госпитализирована в отделение урологии в плановом порядке, где ей проведена селективная эмболизация левой почечной артерии (рис. 9).
В верхнем сегменте левой почки определяется неоднородное образование с макроскопическим преобладанием жира, размерами до 10 см в диаметре. Состояние после селективной эмболизации артерии. а – нативная фаза; б – артериальная фаза; в – венозная фаза.
При дифференциальной диагностике будут иметь значение пол, возраст пациента, наличие травм в анамнезе. При динамическом наблюдении необходимо обратить внимание на изменение размеров образования, наличие регионарных лимфатических узлов.
При МСКТ почек с контрастированием на злокачественный характер опухоли будут указывать наличие «венчика» по периферии опухоли, быстрое вымывание контрастного вещества из опухоли. На АМЛ укажет отсутствие «венчика» по периферии опухоли и длительное сохранение контрастирования по периферии.
АМЛ с минимальным количеством жира обычно обладают гомогенным и длительным контрастированием в нефрографическую фазу по сравнению с ПКР.
Инвазия в почечную вену/нижнюю полую вену при АМЛ исключительно редка. АМЛ не имеет инфильтративного роста. Кальцинаты и некрозы в АМЛ встречаются крайне редко. Присутствие жира в сочетании с кальцинатами в образовании должно наводить на мысль о том, что это ПКР.
У пациентов с АМЛ в большинстве случаев прогноз благоприятный, не требует планового ее удаления, но обязывает проводить контроль функциональной способности почек.
Таким образом, диагноз АМЛ по данным УЗИ должен быть подтвержден при КТ или МРТ с контрастированием. Обычно КТ позволяет поставить точный диагноз АМЛ с видимым или минимальным жиром. В большинстве сомнительных случаев МРТ позволяет подтвердить диагноз АМЛ или предложить альтернативный. Однако АМЛ без выявляемого жира могут быть неотличимыми по данным УЗИ, МРТ или КТ от рака почки. В таких случаях на усмотрение врача рекомендуется либо динамическое наблюдение, либо биопсия или резекция почки. Показания к оперативному лечению (резекция почки или селективная эмболизация артерии, питающей область расположения АМЛ) зависят от комплекса клинико-рентгенологических параметров, при этом размер АМЛ не является ведущим из них.
Источник: https://www.medison.ru/si/art503.htm
425
39137
934
Если вы впервые на сайте, заполните, пожалуйста, регистрационную форму.
Главная
Новости
Аппараты УЗИ
Обучение
Блоги
Форум
О проекте
