Если бы меня спросили, какова степень точности ультразвукового выявления транспозиции внутренних органов плода во втором или третьем триместре, я бы ответил «минимум 99%», допустив, вероятно, редкие ситуации хронического острого маловодия и почти нулевой видимости. Я почти уверен, что отвечал бы так с начала 1970-х годов.
Тем не менее, я начал обдумывать это предположение, услышав о недавнем случае в местном научном учреждении, где транспозицию внутренних органов не обнаружили на нескольких исследованиях плода. Обнаружили ее вскоре после рождения ребенка вследствие диагностики мальротации и кишечной непроодимости.
Сложно определить, насколько часто врачи выявляют или упускают транспозицию внутренних органов в рутинных пренатальных исследованиях, особенно учитывая, что она встречается примерно в одном из 4000 случаев и часто не сопровождается какими-либо явными проблемами со здоровьем. В публикации Центра детской кардиологи Невады (Evans WN et al, Pediatric Cardiology, January 14, 2015) отмечалось, что в 2002 году уровень выявления составлял 68%, а в 2013 году улучшился до ожидаемых 100%.
Как можно объяснить минимальный уровень выявления 68%, который на самом деле мог быть намного ниже для менее экспертных сканеров?
Когда я подавал заявку на резидентуру по диагностической радиологии, существовало два направления: рентгенография и видеофлюороскопия, каждое со своими вариациями, методами и сферами применения. На вступительном собеседовании, осознавали это поступающие или нет, и в ходе учебных ротаций в рамках резидентуры все пытались определить наличие способности формировать в уме пространственную 3D-модель части тела и при необходимости поворачивать ее по любой оси.
Во флюороскопии одним из основных приемов, позволяющих обнаружить образование или структуру, является поворот пациента или какой-либо части тела по оси и наблюдение за тем, в каком направлении смещается объект. В рентгенографии это сравнимо с выявлением легочного подсегмента на фронтальной и боковой (а иногда косой) проекциях.
Все мои учителя обладали этой способностью, по-видимому, врожденной, и поэтому просто применяли ее, считая, что все остальные могут делать также. Здесь можно провести аналогию с ребенком, который обладает довольно редким абсолютным слухом и автоматически точно различает все отдельные или одновременно звучащие ноты и только позже узнает, что это под силу далеко не всем людям.
В рамках исследования, опубликованного в журнале Radiology в 2005 году, исследователи из Швейцарии показывали радиологам* и «нерадиологам» различные изображения, фиксируя активность мозга с помощью функциональной МРТ. Радилоги продемонстрировали несколько существенных отличий, среди которых выборочная активация левых теменных долей, активно задействованных в мысленном вращении комплексных раздражителей и пространственной оперативной памяти.
В желудке плода жидкость отчетливо видна почти всегда после середины первого триместра, а голова и позвоночник видны даже раньше. Определение транспозиции внутренних органов для новичков я бы описал как создание в уме изображения ребенка (или куклы), горизонтально размещенного в пространстве перед вами. Определите, направлена голова к вам или от вас, и посмотрите на положение позвоночника на воображаемом циферблате.
Если плод находится в тазовом предлежании и позвоночник находится на отметке «3 часа», левая сторона находится вверху и желудок должен располагаться вверху абдоминального поля в поперечной проекции. При головном предлежании такое же позиционирование достигается, если позвоночник находится на отметке «9 часов». Начните сканировать с четырехкамерного среза сердца, расположив датчик спереди грудной клетки. Линия межжелудочковой перегородки, направленная к передней стенке грудной клетки, определяет ось сердца.
Направьте датчик к ногам плода: вы должны увидеть желудок и селезенку. Вернитесь к сердцу: ось сердца должна совпасть с боковой стенкой желудка. Направляя датчик в сторону головы, вы увидите сначала корень аорты под углом к противоположной стороне, а далее выходной отдел правого желудочка с областью бифуркации ствола легочной артерии. Для этого нужен лишь один проход датчика в поперечной плоскости.
Рентгенограммы грудной клетки всегда размещаются на негатоскопах или мониторах так, будто вы смотрите прямо на пациента, который смотрит на вас. Стандартную рентгенограмму грудной клетки получают, разместив рентгеновский излучатель за спиной пациента и прижав его грудную клетку к сенсору или кассете с пленкой, т.е. в направлении сзади вперед. Изображение традиционно зеркальное. Боковые проекции ориентируют так, чтобы пациент смотрел на левый бок наблюдателя. В большинстве рентгенологических отделений от технических специалистов требуют, чтобы те прикрепляли к кассете свинцовый маркер стороны пациента.
Рентгенограммы грудной клетки можно ориентировать вверх, вниз, назад и вперед. Это четыре разных направления. Поэтому вероятность «правильной» ориентации 1 к 4, что, видимо, объясняет, почему фоновые рентгенограммы во многих телесериалах, действие которых происходит в моргах, кабинетах врачей и операционных, чаще размещены неправильно, чем правильно.
Постоянство правого рукопожатия. Погребальная плита Тразея и Эвандрии, фото Маркуса Цирона. Лицензия CC BY-SA 3.0 через Wikimedia Commons.
Я почти уверен, что всех студентов-медиков мира за последние несколько веков учили самим изучать историю болезни пациента, если есть такая возможность, и проводить осмотр, размещаясь справа от пациента, независимо от того, правши они или левши. Могут ли основные причины для этого, других ультразвуковых и физикальных обследований, а также исторически сложившихся праворуких активностей, таких как рукопожатие, лежать в области восприятия?
Вы когда-нибудь организовывали или реорганизовывали ультразвуковой кабинет? Возможно, у вас не будет выбора в плане окон, освещения и размещения электрических розеток. Но вы задумаетесь о положении пациента по отношению к двери для обеспечения благопристойности и конфиденциальности.
В рентгенологических и ультразвуковых блоках кабинеты оборудуют так, чтобы исследователь и оборудование размещались справа от пациента. Датчик обычно держат в правой руке, а левая остается свободной для работы с органами управления сканнера и получения статических изображений или видео. Чтобы всегда правильно определять латеральность ультразвуковых находок, необходимо знать общепринятые нормы расположения и отображения органов.
Мне довелось побывать во многих ультразвуковых учреждениях, включая инновационные кабинеты УЗД в специализированных отделениях, особенно акушерских, где латеральность сама по себе не является одной из основных проблем. Это акцентирование, вероятно, возникло в радиологии, поскольку КТ и МРТ со строгими требованиями позиционирования пациента отличаются от произвольного ультразвукового сканирования.
Когда я писал эту статью, мне не удалось найти ничего, связанного с ультразвуком, однако я нашел британское исследование примерно 100 старших специалистов по оптоволоконной бронхоскопии. 97% из них были правшами, около 60% работали с правой стороны пациента (Mathew JJ, Howes T, Respiratory Medicine, June 2010, Vol. 104:6, pp. 921-922). Праворукость интересна с точки зрения представленной выше информации о важной роли левой теменной доли в концептуальном пространственном ориентировании.
Я всегда поддерживаю — и пытаюсь продвинуть — переход ультразвука из лучевой диагностики в учреждения первичной медицинской помощи. Я также считаю, что исследования должны проводить врачи при полной поддержке процесса со стороны лучевых диагностов.
С одной стороны, знание патологии, с которой можно столкнуться в конкретной ситуации, необходимо для структурирования исследования, с другой стороны, существует целый ряд в основном невыделенных и неочевидных факторов, таких как отмеченные в этой статье факторы восприятия, которые могут сильно влиять на точность ультразвуковой визуализации.
Поскольку череп, позвоночник и желудок плода являются крупными структурами, видимыми с помощью любого применяемого в клинике оборудования, очевидно, что необнаружение транспозиции внутренних органов плода является ошибкой оператора. Или, если оператор** считает, что это «диагноз», который отсутствует в должностной инструкции, тогда это ошибка интерпретирующего врача, если эти две функции разделены. Учитывая положение плода и зная локальную практику ориентации изображения, транспозицию внутренних органов всегда можно обнаружить с помощью поперечной абдоминальной проекции.
Одной из основных проблем ультразвука, сколько я себя помню, является невозможность определения точности метода для конкретной диагностической задачи. Лучшее, что мы можем делать, это отчеты о статистике учреждения для условий и сроков «исследования».
Исключительно локальные (не глобальные) показатели эффективности имеют юридические и медицинские последствия, а также последствия для медицинской системы. Стандартизация станет возможной, когда мы достигнем высокого технического уровня. Я надеюсь, никто из тех, кто проводит ультразвуковые исследования, не спросит: «Нормально ли не обнаружить транспозицию внутренних органов в рутинном исследовании, учитывая, что это редкое явление и многие люди с этим состоянием кажутся здоровыми?»
Несмотря на очевидную редкость, декстрокардия стала клише, используемым книгах, фильмах и сериалах для «объяснения» выживания с серьезной травмой левой части грудной клетки или смерти от малого повреждения правой части грудной клетки. Декстрокардия — это «торакальный компонент» situs inversus, который означает зеркальное расположение органов и сосудов в грудной клетке и брюшной полости по отношению к центральной оси.
Более корректный термин для полностью зеркального расположения — полная транспозиция внутренних органов или situs inversus totalis. Situs solitus — это нормальное положение внутренних органов, situs ambiguous — неопределенное положение внутренних органов, когда одни органы находятся в транспозиции, а другие нет. Гетеротаксис — более общий термин, который обычно означает «аномальную организацию», но часто применяется к неопределенному положению внутренних органов. Неопределенное положение внутренних органов очень часто ассоциируется с другими врожденными аномалиями, в частности аномалиями сердца — области с откровенно плохой эффективностью пренатальной диагностики.
Транспозиция внутренних органов — пример наблюдаемого состояния со старой терминологией, относительно недавно наступившей фазой понимания природы этого состояния и современной технологией, используемой для объяснения его молекулярной генетики. Поскольку асимметрия внутренних органов появляется в первые несколько недель эмбриогенеза, можно предположить, что она имеет генетическую основу.
При попытках объяснить транспозицию внутренних органов менделевской генетикой ее считали аутосомно-рецессивным заболеванием. Однако теперь уже известно о множественных рецессивных и доминантных формах трансмиссии, поэтому причины являются полигенными, а усложняется все тем, что воздействуют они только на грудные и/или абдоминальные части тела. Также существуют отчеты о пренатальных способствующих факторах окружающей среды, включая диабет и кокаин.
Транспозицию внутренних органов впервые описал Фабрициус в начале XVII века. В начале ХХ века синдромную связь транспозиции внутренних органов, синусита и бронхоэктаза назвали синдромом Картагенера на основе наблюдений, опубликованных в 1933 году. Полная транспозиция внутренних органов встречается приблизительно в 50% случаев, в большинстве из них ограничена или отсутствует острота обоняния, часто присутствуют инфекции внутреннего уха и мужское бесплодие вследствие малой подвижности сперматозоидов.
Множественные сложные ультраструктурные исследования 1970-х годов раскрыли объединяющий фактор, который включает количество, строение и/или порядок биения ресничек особых клеток дыхательного пути и слуховой системы, а также ресничек, обеспечивающих движение спермы. Сидром Картагенера заменили более широким и более точным понятием первичной цилиарной дискинезии.
Еще более впечатляющие и поразительные с технологической точки зрения открытия в следующие 25 лет (они продолжаются и сейчас) объясняют экспрессию генов, связанную со структурой и функцией ресничек. Главное, что стало известно из этих исследований: поворот внутренних органов в период раннего развития наследует модели потока, установленные ресничками в критических организационных участках ранних эмбрионов. За формирование, перенос энергии и сигнальные пути для ресничек отвечают минимум 24 гена, некоторые из которых также связаны с поликистозом почек!
Врожденные пороки сердца характерны для всех гетеротаксисов, начиная, наверное, с 10% случаев транспозиции внутренних органов и заканчивая почти всеми случаями неопределенного положения внутренних органов. Частичный или очаговый поворот органов может быть трудно определить с помощью ультразвука, если нет крупных находок, таких как отсутствие или неправильное местонахождение селезенки. Основная идея состоит в существовании критических с временной и пространственной точки зрения генетических событий в начале первого триместра, которые приводят к полной транспозиции внутренних органов. Небольшие изменения сроков или пространственной локализации прерывают нормальное развитие области или отдельного органа. Сердце имеет хорошо известный паттерн закручивания в процессе развития от трубки до четырех камер примерно на 6-й неделе после зачатия, который делает его особенно уязвимым.
Больше информации по этой теме можно найти в великолепной и отлично иллюстрированной статье Франциса и коллег в журнале American Journal of Physiology — Heart and Circulatory Physiology (May 15, 2012, Vol. 302:10, pp. H2102-H2111).
Физики-математики размышляют над классической «задачей трех тел» несколько веков и с трудом идентифицировали около дюжины частных решений. Молекулярная генетика может иметь дело с 30 тысячами движущихся тел. Это невероятно сложная область, тем не менее уже получена некоторая захватывающая информация от том, как проходят некоторые этапы нормального развития и как могут возникать определенные формы патологий.
Те из нас, кто занимаются ультразвуковыми исследованиями, могут по праву гордиться своей работой и ее значением для пациентов, но мы должны признать, что используем относительно простую форму технологий на организационном уровне, видимом невооруженному глазу. Герои, на которых мы должны равняться, и работы, которые мы должны ценить за прогресс в нашем деле, принадлежат к молекулярной сфере. Именно эта высокотехнологичная, упорная, кропотливая, часто разочаровывающая и бесконечно перепроверяемая работа будет освещать наш собственный успех.
Другими словами, чем скорее мы заменим традиционную наблюдательную «синдромную» модель заболеваний целенаправленными исследованиями на основе принципов, установленных молекулярной биологией, тем лучше будет для всех нас.
*Радиолог - специалист по лучевой диагностике (рентген, КТ, МРТ, УЗД) в США
**Оператор – имеется ввиду сонографер (средний медперсонал), который непосредственно проводит УЗИ. Распостранено в США и многих других западных странах
0
1575
Если вы впервые на сайте, заполните, пожалуйста, регистрационную форму.
Главная
Новости
Аппараты УЗИ
Обучение
Блоги
Форум
О проекте
Комментариев еще нет