В нашем наблюдении аномалия Уля привела к сердечной недостаточности и выраженному не иммунному отеку плода.
Аномалия Уля - редкая врожденная патология, суть которой заключается в выраженной гипоплазии или почти в полном отсутствии миокарда одного из желудочков сердца. В основном при данной патологии поражается миокард правого желудочка. Имеются также сообщения о врожденном субтотальном отсутствии миокарда в области обоих сердечных ушек - болезнь Уля, относящаяся к обоим предсердиям. От числа врожденных пороков аномалия Уля составляет 0,1%.
Причина избирательного поражения миокарда при аномалии Уля неизвестна. Патология может представлять собой истинный первичный врожденный дефект развития сердца, нарушение процесса дифференциации после 6-ой недели эмбрионального развития, так как миокард в этот период наиболее уязвим.
Имеется классическое описание только патологии правого желудочка при аномалии Уля. Отмечается значительное расширение полости желудочка и необычно тонкие его стенки, состоящие из утолщенного эндокарда и эпикарда, содержащего повышенное количество соединительной и жировой ткани. Мышечные волокна между слоями эндокарда и эпикарда отсутствуют, за исключением небольших участков у основания кольца трикуспидального клапана и области выходного тракта.
Плод в тазовом предлежании. Четырехкамерный срез сердца. · готовится к переносу
Левый желудочек не окрашивается, миокард истончен, не сокращается · готовится к переносу
Выходной тракт правого желудочка: выходит легочный ствол делится на артериальный проток и правую легочную артерию. · готовится к переносу
Обсуждение
Молов Мухтар · 2018-02-26 18:40
Нодира Мурадуллаевна! Спасибо за разбор! Теперь для меня все стало на место!)Голикова Татьяна · 2018-02-26 20:01
Нодира Мурадуллаевна, большое спасибо! За подробное описание задачи, особенно за топографию!Прокофьева Наталия · 2018-02-26 21:48
Огромное спасибо! Интересный случай и прекрасный разбор!Бегджанян Гаяне · 2018-02-26 22:17
Нодира Мурадуллаевна, большое спасибо за поучительный и очень интересный случай, теперь все понятно!Малов Александр · 2018-02-26 22:48
Нодира Мурадуллаевна аномалия Уля очень редкий порок преимущественно поражается правый желудочек не случайно эта аномалия имеет синоним пергаментный правый желудочек. Угол между срединной линией и осью сердца в вашем примере около 45 град. Была ли верификация порока?Нормурадова Нодира · 2018-02-27 22:13
верно, преимущественно поражается правый желудочек, ключевое преимущественно. Как и есть отдельное название двойной выход из правого желудочка,которое не исключает двойной выход из левого и т.д. При аномалии Уля поражается миокард одного из желудочков, чаще правого. Вскрытия не было, это решение семьи, у нас это допустимо. Если верификации не было Вы не верите своим глазам :))Нормурадова Нодира · 2018-02-27 22:19
кстати ось явно не 45 град,Магомедов Шамиль · 2018-02-27 01:43
В правильном ответе к задаче указана мезокардия, с чем не согласен. При мезокардии верхушка сердца располагается напротив грудины.Нормурадова Нодира · 2018-02-27 22:18
О.К., не согласны, так не согласны. Я лишь хотела акцентировать внимание на смещение оси, согласна можно было сказать ось ....град.Мусиенко Валерий · 2018-02-27 08:12
Шикарные лекции. Огромное спасибо!Нормурадова Нодира · 2018-02-27 22:36
Спасибо всем за обсуждения и проявленный интерес.Мусиенко Валерий · 2018-02-27 22:48
Дальнейших успехов!Рустемова Асем · 2018-03-03 08:00
Большое спасибо за качественные фото и ролики, очень поучительно.Ждем другие интересные случаи.Салихова Умайсат · 2018-03-04 00:15
Спасибо Вам большое, очень поучительный ролик, все хорошо видно и понятно!Федорченко Татьяна · 2018-03-07 11:44
Нодира Мурадуллаевна,так как аномалия Уля и аномалия Эбштейна очень похожи из-за гипертрофии правых отделов сердца,хотела бы знать каким образом вы дифференцируете аномалию Уля от аномалии Эбштейна?Нормурадова Нодира · 2018-03-11 20:08
При аномалии Эбштейна увеличено правое предсердие, правый желудочек уменьшен, а при аномалии Уля увеличивается один из желудочков, чаще правый.Шулепова Ирина · 2018-03-11 07:46
Нодира Мурадуллаевна, спасибо огромное!!! Очень интересный и поучительный случай!Gulamovna Gulnoza · 2019-01-11 22:31
Спасибо за лекцию мне не понятно только диф. Диагностика между при дилатацонной кмп , при котором тоже миокард утоньшается и сократимость из-за перегрузки снижается между аномалии Уля .