Мальформация Абернети - редкое врожденное состояние при котором кровь из воротной вены, переходит в НПВ минуя печень(врожденный портокавальный шунт)
Приветствую друзья! Сегодня моя любимая тема - кровоток печени!
На приеме пациентка 60 лет, пришла на УЗИ органов брюшной полости. Из краткого сбора анамнеза выясняется что она наблюдается давно, с врожденным портокавальным шунтом
Господи! Дай много здоровья пациентам, которые знают о своей болезни больше чем мы!
На УЗИ воротная вена располагается в типичном месте, только правая доля продолжается в С7 в аневризматическое расширение ближе к капсуле размером 20-25-24 мм. В режиме ЦДК и спектральном доплере кровоток типичный, скорости около 20 см/с. В просвете аневризмы видим хаотичный кровоток. В ЦДК видны множественные сосуды отходящие от аневризмы - которые опорожняются в правую печеночную вену.
Мальформация Абернети - бывает нескольких типов.
✔1 тип самый тяжелый - кровь из воротной вены перетекает в печеночные вены напрямую и печень не получает портального кровотока.
✔2 тип - кровь перетекает из ВВ в НПВ на небольшом участке, портальный кровоток печени сохранен.
В нашем случае 2 тип правая ветвь воротной вены, дренируется с помощью мелких сосудов в печеночные вены.
В своей статье Е.Б.Ольхова описывает симптом “цветного пятна” соответсвующее аневризматическому расширению правой ВВ. 2 тип может проявляется не только аневризматическим расширением, но и иметь вид множественных сосудистых структур с хаотичным мозаичным рисунком.
Клинически эти нарушения могут не проявиться если объем крови которая минует печень минимальна.
В более выраженных нарушениях - возможно развитие печеночной недостаточности с нарушением всех систем организма в первую очередь ЦНС.
Благодарю за помощь Н.А. Габриелян ❤ в подготовке этого сообщения!
Видео · готовится к переносу
Обсуждение
Есмамбетова Алма · 2019-11-09 06:38
Спасибо. Сегодня моя любимая тема - кровоток печени!!! Аналогично.Молов Мухтар · 2019-11-09 15:01
Алма Гафаровна! Спасибо Вам!1 1 · 2019-11-09 11:50
Спасибо Вам большое за публикацию. Очень интересный случай. Вспомнил, как на заре моей работы врачом УЗИ в прошлом веке попался похожий пациент, всю "голову сломал" с ним. ЦДК на приборе не было, только импульсный допплер. В целом картину тогда описал верно, но красивое нозоологическое заключение сделать не смог - просто не знал))). В отличии от классической формы синдрома с крупным врожденным шунтом, небольшие портокавальные шунты теперь регулярно находим при КТ печени и иногда при УЗИ. Это важная причина изменений локального контрастирования паренхимы, которую приходится учитывать в описании и интерпретации.Молов Мухтар · 2019-11-09 15:17
Александр Сергеевич! Рад Вас видеть! Согласен с Вами) редкое состояние. В инете много случаев описанных ветеринарами, у собак и т.д! Серьезные сообщения! А про людей очень мало! практически нет. Но спасибо коллегам! Подсказывают где искать) Ну и конечно пациентка - "мечта врача"))) все знает о патологии))) Рад что Вы с нами!)Мусиенко Валерий · 2019-11-22 22:16
Осталось разбанить Антошина, для восстановления status quo. A то, без него, скучновато как-то.Колесниченко Юрий · 2019-11-13 22:02
Видео не работает. Потому что вставлена ссылка с доп. Get-переменной: www.youtube.com/embed/TMxi9KyMU6M&t=17s которой быть не должно в коде фрейма для вставки видео на сайт. Некорректный ссылочный парсер здесь, должен был это убрать, но его, ссылочный парсер, конкретно глючит. Короче правильная ссылка на видео - www.youtube.com/watch?v=TMxi9KyMU6MБальжинимаева Лариса · 2019-11-14 02:23
спасибо за ссылкуМолов Мухтар · 2019-11-16 19:37
Не знаю( У меня работает. спросил у коллег тоже вроде открывает.Ушакова Светлана · 2019-11-14 17:47
Большое спасибо! Век живи, век учись....))Колесниченко Юрий · 2019-11-15 12:08
Молов Мухтар Рашидович, "Мальформация Абернети (врожденный портокавальный шунт)" Это не Мальформация Абернети! Мальформация Абернети - это внепеченочный шунт! "Врожденное отсутствие портальной вены (мальформация Абернети — МА) — редкая аномалия, при которой венозная кровь от кишечника и селезенки не проходит через печень" http://www.fesmu.ru/elib/Article.aspx?id=328610 А у вас внутрипеченочный шунт, 3 тип по Парк (Park et al. 1990г.), через аневризму: "Four types have been identified: a single vessel communication, which can be either between a main branch of the portal vein and IVC (type 1), peripheral location in one segment (type 2), or through an aneurysm (type 3), and multiple small communications distributed diffusely in both lobes (type 4) " https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5816775/Молов Мухтар · 2019-11-16 19:52
Юрий Юрьевич! Где же Вы были, когда я инфу искал))) Спасибо Вам огромное! Почитал! Статьи отличные! Я думаю ролик оставим таким же. Случай редкий) И Ваше уточнение и ссылки будут очень интересны коллегам! Спасибо!Мусиенко Валерий · 2019-11-15 23:08
Какой внимательный Юрий Юрьевич! А вот как описывал синдром Абернети первооткрыватель этого синдрома, Mr. John Abernethy ( "Account of two Instances of uncommon Formation, in the Viscera of the Human Body" By Mr. John Abernethy, Assistant Surgeon to St. Bartholomew's Hospital, 1793 ) : https://royalsocietypublishing.org/doi/pdf/10.1098/rstl.1793.0010 "The vena portarum ... terminated in the inferior cava, nearby on a line with the renal veins". ( см. скриншот 1 ) "Воротная вена ... впадала в нижнюю полую, приблизительно на уровне почечных вен". ( см. скриншот 2 ) А здесь - подробный современный обзор : https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5036336/#!po=25.0000 PS Жаль, конечно, что это не Абернети. Это была бы редкая удача, учитывая то, что, со времён Джона Абернети и до наших дней, было выявлено всего 80 случаев этого синдрома. ( скриншот 3 ) https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4277169/#!po=78.5714Молов Мухтар · 2019-11-16 20:06
Валерий Васильевич! Спасибо огромное! У Вас все как всегда, четко и полно! Статьи отличные! А то что мы не попали с Вами 80 случаев, не повод расстраиваться))) Какие наши годы) все впереди! Успехов Вам)Мусиенко Валерий · 2019-11-16 22:06
Спасибо бдительному Юрию Юрьевичу! А то, я, грешным делом, уже успел поверить в дезинформацию)Докучаев Константин · 2019-11-16 19:50
Не понятно, почему пациентке, дожившей до 60 лет не сделали резекцию печени или хотя бы - эмболизацию правой ветви воротной вены? Тем не менее, спасибо за демонстрацию редкого и красивого случая.Молов Мухтар · 2019-11-16 20:17
Константин Владимирович! Состояние пациентки нормальное, жалоб никаких, самочувствие отличное. Скорее всего она бы и не далась, в руки любопытного хирурга) Спасибо Вам!Докучаев Константин · 2019-11-16 20:36
Любопытство хирурга, как правило, носил лечебный, а не любознательный характер. Ведь мы не знаем, какой объем крови шунтируется минуя печень. Дай Бог ей прожить долго и счастливо, а не умереть от печеночной недостаточности с энцефалопатией. Впрочем, это легкая смерть, дай Бог каждому. Так что, можно ничего не делать... :)