Сложный сочетанный ВПС

Беременная К, 32 года, беременность II, предстоящие роды II, анамнез не отягощен, 22 нед, тазовое предлежание. Выявлена атрезия трикуспидального клапана, гипоплазия правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных сосудов.

Эхограммы 1 (к видиоролику 1.) а) пунктир – желудок слева, стрелка – брюшная аорта справа от позвоночника; б) пунктир – уменьшенный правый желудочек, стрелка дефект межжелудочковой перегородки; в) пунктир- левый выходной тракт, сосуд, который выходит из левого желудочка (легочной ствол) разделяется на 2 ветви.

Эхограммы 2 (к видеоролику 2) а) 1-правое предсердие, окрашен в синий цвет (кровоток от правого предсердия к левому предсердию), заслонка в левом предсердии, 2-левое предсердие, 3 – небольшая часть левого желудочка, 4 – уменьшенный правый желудочек, визуализируется окрашенный в красный цвет дефект межжелудочковой перегородки (кровоток от левого желудочка к правому желудочку), пунктирной линией обозначена мембранозная структура, представляющая собой атрезированный трикуспидальный клапан; стрелка-грудная аорта, б) стрелка – левый атриовентрикулярный клапан.

Эхограммы 3 (к видеоролику 3) а) 1- левый желудочек, 2- уменьшенный правый желудочек, стрелка- межжелудочковый дефект, который окрашен в красный цвет (кровоток от левого желудочка к правому желудочку); б) пунктир легочной ствол, который выходит из левого желудочка, делится на артериальный проток и (вероятно) левую легочную артерию; в) стрелка – верхняя полая вена, пунктир – дуга аорты, которая лежит практически на одном уровне с правым выходным трактом, т.е. восходящая часть аорты сглажена.

Эхограммы 4 (к видеоролику 4) а) 1-легочной ствол расширен и расположен правее, чем аорта, 2- аорта расположена кпереди от легочного ствола, 3- нисходящая аорта расположена справа от позвоночника; б) 1-артериальный проток, 2-часть дуги аорты, в) стрелка – верхняя полая вена, которая расположена очень близко к реберной поверхности, 1- полость правого желудочка, 2-полость левого желудочка, пунктир - удлиненная дуга аорты, которая имеет более горизонтальный ход, г)в кружок обведена верхняя полая вена, пунктир – артериальный проток, практически дуга аорты находится над артериальным протоком, стрелка – клапан легочного ствола, между параллельными линиями дефект межжелудочковой перегородки.

Атрезия трехстворчатого клапана составляет 1,6–3% от числа всех врожденных пороков сердца, выявляемых в детском возрасте. При отсутствии коррекции смертность больных с атрезией трехстворчатого клапана в течение первого года жизни достигает 75−90%.

В нормально развитом сердце трехстворчатый клапан соединяет правое предсердие с правым желудочком. При атрезии этот клапан не развился и на его месте имеется плотная мембрана, через которую поток крови пройти никак не может.

Поскольку этот участок закрыт, то у плода не развился и тоже отсутствует весь приточный отдел правого желудочка, т.е. первый из двух конусов, образующих желудочек. Таким образом, измененным оказывается не только клапан, но и весь правый желудочек — у него отсутствует половина.

Однако, и плод, и родившийся ребенок могут с этим жить, во всяком случае, какое-то время. Шунтирование крови и ее смешивание в сердце происходит через дефекты в перегородках. Из полых вен кровь попадает в нормальное правое предсердие. Но вход в желудочек — закрыт, остается один путь: сквозь дефект межпредсердной перегородки — в левое предсердие. Затем через нормально развитый митральный клапан кровь поступает в левый желудочек. А вот здесь открыто два пути. Один — в аорту, другой — через дефект межжелудочковой перегородки — в оставшуюся часть правого желудочка (второй из конусов, который нормально развит) и отсюда — в легочную артерию и легкие. Потоки крови в левом желудочке смешиваются — венозная кровь из полых вен, достигшая желудочка таким сложным путем, смешивается с артериальной кровью, пришедшей из вен легких.

Путь дальнейшего ее «распределения» зависит от того, куда легче идти основному потоку: в аорту или через дефект межжелудочковой перегородки — в легочную артерию и легкие. Кровь так и разделяется на два рукава, и разница в объеме двух потоков зависит от разницы сопротивления сосудов тела (т.е. большого круга кровообращения) и сопротивления, создаваемого дефектом перегородки. В большинстве случаев существенно больший объем крови проходит в аорту и меньший — в легкие.

Во-первых, значительная часть крови остается не насыщенной кислородом, и у ребенка будет цианоз. Степень этого цианоза, однако, не столь выражена, как при полной транспозиции магистральных сосудов — ведь в желудочке все-таки происходит смешение артериальной и венозной крови.

А, во-вторых, левый желудочек работает на оба круга, т.к. правого почти нет. Нагрузка, которая выпала на его долю — тяжелая, и очень она может быстро вызвать недостаточность кровообращения в большом круге — одышку, увеличение печени, отеки и т.д. В сущности, и качество, и продолжительность жизни таких детей зависит от величины кровотока в легких, т.е. определяется размером дефектов в межжелудочковой и межпредсердной перегородках — этих, в данном случае, естественных шунтов «во спасение». Со временем, по мере роста ребенка (и сердца) положение ухудшается, т.к. в легкие идет все меньше крови.

Нарастает цианоз и около 90% детей не доживут до своего первого дня рождения, если им не оказать хирургическую помощь. Оставшиеся 10% имеют достаточно большой дефект в перегородке, и кровоток в легкие у них нормальный, а иногда даже и усиленный. Они чувствуют себя неплохо, относительно нормально развиваются и почти не синюшные.

Такие дети могут прожить более 10-15 лет, но у них постепенно будут развиваться признаки сердечной недостаточности и нарастать цианоз со всеми его осложнениями и последствиями.

Кроме морфологических форм, различают следующие анатомические варианты атрезии трехстворчатого клапана:

Атрезия трехстворчатого клапана с увеличенным или нормальным легочным кровотоком:

• с нормальным расположением магистральных сосудов, отсутствием стеноза легочной артерии, наличием дефекта межжелудочковой перегородки;
• с атрезией легочного ствола и открытым артериальным протоком;
• с транспозицией магистральных сосудов, отсутствием стеноза легочной артерии, наличием дефекта межжелудочковой перегородки;
• с транспозицией магистральных сосудов, атрезией устья аорты, открытым артериальным протоком;
• с транспозицией магистральных сосудов, отсутствием стеноза легочной артерии, наличием дефекта межжелудочковой перегородки, двух- или трехстворчатого митрального клапана.
• с нормальным расположением магистральных сосудов, наличием дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза легочной артерии;
• с нормальным расположением магистральных сосудов, атрезией легочного ствола и открытым артериальным протоком;
• с транспозицией магистральных сосудов, наличием дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза легочной артерии;
• с транспозицией магистральных сосудов, наличием дефекта межжелудочковой перегородки и гипоплазии правого желудочка;
• с транспозицией магистральных сосудов, наличием дефекта межжелудочковой перегородки, гипоплазии правого желудочка, стеноза легочной артерии и митрального клапана.

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) означает неправильное положение главных сосудов, отходящих от сердца, т.е. аорты и ствола легочной артерии, относительно друг друга и относительно камер сердца, от которых они отходят.

Вариантов транспозиции может быть много: полная, неполная, корригированная, в сочетании с другими пороками. При полном ТМС сосуды полностью меняются своими местами, то есть аорта отходит от правого желудочка сердца, а легочная артерия – от левого желудочка.

В этом случае оба круга кровообращения (большой и легочный) оказываются совершенно изолированными друг от друга. Получается, что кровь легочного круга всё время обогащается кислородом, но в большой круг не попадает. А кровь из большого круга кровообращения, бедная кислородом, не может попасть в лёгкие.

В такой ситуации жизнь ребенка была бы невозможна. Все-таки при ТМС кровь между кругами кровообращения может смешиваться. В частности кровь в малый (легочный) круг кровообращения может попадать через открытый артериальный проток. Этот сосуд функционирует у всех детей во время внутриутробного развития, а после рождения закрывается.

Существуют препараты, способные поддерживать артериальный проток открытым. Поэтому очень важно, чтобы ребенок с простой ТМС получал эти лекарства. Это позволит стабилизировать состояние ребенка до операции.

Конечно, если ТМС сочетается с другими пороками развития сердца, например ДМПП или ДМЖП, то эта ситуация более выгодна для новорожденного, так как эти дефекты позволяют потоку крови перетекать из одного круга в другой, поэтому у них угроза для жизни становится не такой сильной, и у хирургов есть время чтобы выбрать правильную тактику оперативного лечения.