Порок сердца у плода. На первый взгляд просто...

ВПС у плода: полная атриовентрикулярная коммуникация, сбалансированная форма. Двойной выход больших артерий от правого желудочка. Атрезия легочной артерии ІІ тип. Правосторонняя дуга аорты.

Данный сложный порок сердца в 25-40% соединяется с внесердечной патологией и хромосомными аномалиями, в том числе с гетеротаксическим синдромом. При сопутствующей патологии прогноз неблагоприятный.

Учитывая дуктус зависимый легочный кровоток роды планировать вблизи кардиохирургического отделения с консультацией кардиохирурга в первые часы жизни ребенка.

Атриовентрикулярная коммуникация

Анатомическая классификация атриовентрикулярной коммуникации:

1. Неполная форма (сочетание первичного ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) и расщепления передней створки МК (митральный клапан).
2. Интермитирующая форма (первичный ДМПП, общее расщепление передней створки МК и септальной створки ТК (трехстворчатый клапан), кольцо АВ (атриовентрикулярный(ая)) клапанов общее).
3. Полная форма (общее кольцо АВ клапанов, первичный ДМПП, приточный ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки).

Выделяют 3 типа полной формы АВК (Rastelli):

— Тип А: передняя общая створка АВ клапана разделена на правую и левую половины креплением хорд, идущих из ПЖ и ЛЖ.

— Тип В: к общей створке идут хорды преимущественно от одного желудочка.

— Тип С: передняя общая створка не имеет хорд,

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

В зависимости от анатомии порока и комбинации дефектов гемодинамика АВК характеризуется наличием межпредсердного и межжелудочкового шунтов, шунта между ЛЖ и ПП, а также регургитацией на атриовентрикулярных клапанах. В отсутствие ЛГ (легочная гипертензия) шунтирование крови на всех уровнях происходит слева направо. При неполной форме АВК гемодинамика аналогична вторичному ДМПП, но с более выраженной объемной перегрузкой ПП (правое предсердие), ПЖ (правый желудочек) и гиперволемией МКК (малый круг кровообращения).

Гемодинамика полной формы АВК — это сочетание особенностей гемодинамики как ДМПП, так и ДМЖП. Объем лево-правого сброса крови в данном случае зависит от величины ОЛС (общее легочное сопротивление). Объемная перегрузка камер сердца усугубляется недостаточностью АВ клапанов. Наличие гипоплазии одного из желудочков (несбалансированная форма) принципиально не отражается на гемодинамике АВК, однако играет решающее значение в выборе тактики оперативного лечения. Осложнением естественного течения АВК является ЛГ.

Возраст появления признаков ЛГ различен: при полной форме АВК — второе полугодие жизни, неполная форма АВК — 10 -14 лет.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания зависят от анатомии порока:

— дети с неполной формой АВК длительное время асимптомны, но при нарастании регургитации на МК могут появиться признаки сердечной недостаточности (задержка физического развития, снижение толерантности к физическим нагрузкам, одышка, тахикардия, частые бронхолегочные заболевания);

— тяжелая клиническая картина сердечной недостаточности (тахикардия, ритм галопа, одышка, увеличение печени) характерна для детей первого года жизни с полной формой АВК;

— при развитии синдрома Эйзенменгера появляется различной степени выраженности цианоз слизистых оболочек и кожных покровов.

б. Физикальное обследование:

— пульсация грудной клетки в области сердца (при значительной дилатации ЛЖ);

— систолическое дрожание вдоль левого края грудины;

— средней интенсивности (3 — 4/6 ) систолический шум сброса крови через ДМЖП вдоль левого края грудины, проводящийся на спину и на верхушку сердца (интенсивность шума на верхушке зависит также от степени регургитации на МК);

— при значительном по объему лево-правом сбросе выслушивается нежный диастолический шум относительного гемодинамического стеноза МК или ТК на верхушке сердца или в нижней части левого края грудины;

— у пациентов с неполной формой АВК преобладает аускультативная картина недостаточности МК;

— у лиц с высокой ЛГ отмечается значительное преобладание легочного компонента II тона, что определяется как акцент II тона в точке аускультации ЛА.

ДИАГНОСТИКА

1. Электрокардиография

— отклонение электрической оси влево (от -20 ° до -150 °), что является признаком первичной аномалии развития ствола Гиса и его ветвей у пациентов с АВК;

— полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса — rsR ‘ в отведении Vf;

— гипертрофия ПЖ;

— у некоторых пациентов наблюдаются ЭКГ-признаки гипертрофии ЛЖ и замедление атриовентрикулярной проводимости.

1. Эхокардиография

Критерии диагностики:

Неполная форма АВК:

— наличие первичного (низкого) ДМПП ;

— расщепление передней створки МК, митральная регургитация;

— дилатация ПП и ПЖ;

— дилатация легочной артерии;

— легочная гипертензия — редко.

Полная форма АВК:

— высокий приточный ДМЖП;

— первичный ДМПП (возможно сочетание со вторичными ДМПП , отсутствием МПП);

— общий атриовентрикулярный клапан с наличием регургитации на его левой и правой частях; часто уменьшен объем левого желудочка (несбалансированная форма);

— легочная гипертензия, низкий градиент давления между желудочками;

— дилатация легочной артерии;

— возможно сочетание с другими ВПС (врожденный порок сердца).

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

1. Наблюдение пациентов с некорригированным АВК

а. Коррекция симптомов сердечной недостаточности.

б. Профилактика бактериального эндокардита по показаниям.

1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

— полная форма АВК в возрасте до 6 мес.;

— полная форма АВК в возрасте старше 6 мес. при ОЛС (общее легочное сопротивление) в покое < 10 ед / м2 и ОЛС < 7 после применения вазодилататоров;

— интермитирующая форма АВК;

— неполная форма АВК.

Противопоказания к хирургическому лечению:

— высокая легочная гипертензия (ОЛС > 10 Е д / м 2 исходно и > 7 Ед / м2 после применения вазодилататоров);

— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика

При частичной и интермитирующей форме АВК угроза развития ЛГ значительно меньше, чем при полной форме.

Пластику МК удобнее проводить в возрасте 1 года. В более старшем возрасте, возможно, потребуется протезирование МК.

При полной форме АВК оперативное лечение должно быть выполнено в возрасте до 1 года, оптимально — в первые 2 — 6 месяцев жизни. Позднее сложно выполнить пластику МК из-за развития дилатации клапанов и изменения их тканей.

При несбалансированной форме (левый желудочек меньше правого и не достигает 80% от общей длины сердца), наличии сопутствующих аномалий, гипотрофии — выполняется суживание ЛА с последующим уточнением тактики в возрасте одного года.

В дальнейшем возможен вариант выполнения одножелудочковой коррекции. При стенозе ВОЛЖ — процедура Norwood.

Источник: http://health-medicine.info/atrioventrikulyarnaya-kommunikaciya/

Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка

КАРДИОЛОГИЯ - EURODOCTOR.ru -2005

Этот порок встречается у 1% детей родившихся с врожденными пороками сердца. При этом пороке аорта и легочная артерия отходят от правого желудочка. При этом обычно имеется дефект межжелудочковой перегородки и он является единственным выходом из левого желудочка.

Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка классифицируется на два типа в зависимости от места расположения дефекта межжелудочковой перегородки и от наличия и степени стеноза (сужения) легочной артерии. От этого же зависят проявление порока и его лечение.

• если дефект межжелудочковой перегородки находится под аортой, большинство крови попадает в аорту – это тип I
• наоборот, если дефект находится под легочной артерией, большинство крови попадает в нее - тип II
• если порок не сопровождается сужением легочной артерии это тип IА или IIА
• если присутствует сужение легочной артерии IБ или IIБ.

При IА типе с первых месяцев жизни у ребенка возникает одышка, признаки недостаточности кровообращения. Ребенок отстает в весе. Выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины. На электрокардиограмме признаки увеличения обоих желудочков. На рентгенограмме изменения в легких.

IБ тип характеризуется одышкой, утомляемостью при физической нагрузке, приступы одышки с синюшностью кожи, у больного могут быть изменения пальцев рук по типу «барабанные палочки» и ногтей – «часовые стекла». На электрокардиограмме признаки увеличения правого желудочка.

Тип IIА, он еще называется аномалия Тауссиг-Бинга имеет особенно тяжелое течение. У ребенка низкая масса тела, резкая одышка. Развившаяся сердечная недостаточность почти не поддается лечению. Кожа имеет легкую голубоватую окраску. Выслушивается систолический шум вдоль левого края грудины. На рентгенограмме определяется характерное выбухание дуги легочной артерии, увеличенные размеры сердца.

Тип IIБ характеризуется выраженным цианозом (синюшностью) и напоминает по течению тетраду Фалло. Наиболее точный метод диагностики этого порока ангиокардиография. Исследование сосудов сердца при помощи контрастных веществ. Она позволяет поставить точный диагноз и уточнить место отхождения сосудов.

Лечение.

На сегодняшний день предпочтение отдается хирургическому лечению. В зависимости от вида порока применяются разные методики оперативного лечения. Радикальная (с полным хирургическим исправлением порока) операция выполняется детям до 4 лет. В более позднем возрасте полная коррекция порока невозможна, поэтому применяются методики частичной коррекции порока.