Несложная задача

Аневризма вены Галена с признаками оклюзионной гидроцефалии.

У детей раннего возраста наиболее частый порок развития.

Аневризма вены Галена не является истинной аневризмой а представляет собой особый вид артериовенозной мальформации (АВМ).

АВМ — это различной формы и величины «клубки» патологических сосудов.

Капиллярная сеть в сосудистых мальформациях отсутствует, что ведет к прямому шунтированию крови из артерии в вену. Размеры мальформации, количество и сочетание афферентных артерий и дренирующих вен колеблются в широких пределах.

Аневризмальное расширение вены Галена сдавливает сильвиев водопровод, 3-й желудочек и пластинку четверохолмия, что приводит к постепенному формированию гидроцефалии. При рождении гидроцефалия диагностируется редко.

Прогноз при аневризме вены Галена неблагоприятный – более чем 90% случаев наступает смерть в неонатальном периоде и младенческом возрасте.

Ультразвуковые признаки вены Галена:

- При больших размерах аневризмы в коронарных и сагиттальных плоскостях сканирования определяется крупное срединное анэхогенное образование округлой или овальной формы с четкими контурами, расположенное кзади от 3-го желудочка, 3-й желудочек оттеснен кзади,

- отмечаются признаки оклюзионной гидроцефалии, возникающей из-за сдавления водопровода мозга,

- при проведении ЦДК в кистозном образовании определяется турбулентный кровоток смешанного характера (артериальный и венозный),

- в приводящих артериях отмечается высокая скорость кровотока со сниженными показаниями периферического сопротивления.