Аномалия сосудов

АГЕНЕЗИЯ ВЕНОЗНОГО ПРОТОКА

Венозный проток является прямой коммуникацией между пупочной веной и центральной венозной системой, через которую в обход печеночной циркуляции формируется поток хорошо оксигенированной крови. Диаметр венозного протока в 3 раза меньше диаметра внутрибрюшной части пупочной вены. Благодаря наличию гладкомышечного сфинктера, иннервируемого волокнами солнечного сплетения, диафрагмального нерва и блуждающего нерва, венозный проток выполняет активную роль в регуляции объема протекающей через него артериальной крови.

Публикации о случаях пренатальной диагностики агенезии венозного протока в зарубежной периодике стали регулярными, начиная с середины 90-х гг. В то же время в отечественных журналах подобные сообщения отсутствуют. В связи с этим приводим описание двух клинических наблюдений.

К настоящему времени в зарубежных журналах опубликовано более 50 случаев пренатальной ультразвуковой диагностики агенезии венозного протока [1–14] (таблица). Следует отметить, что большинство случаев было диагностировано в сроки второго скринингового ультразвукового исследования (20–24 нед). Тип венозного соединения был различным: пупочная вена соединялась напрямую не только с правым предсердием, но и с подвздошной веной, верхней и нижней полыми венами, печеночной и почечной венами.

Сочетанные пороки были зарегистрированы в 17 (29,3%) из 58 наблюдений. Спектр аномалий был достаточно широким. В одном из наших наблюдений агенезия венозного протока сочеталась с общим артериальным стволом, что ранее не было зарегистрировано в исследованиях зарубежных авторов.

Анализ данных литературы показывает, что одним из частых эхографических изменений, сопровождающих агенезию венозного протока, является кардиомегалия (53,4%). Этот признак был зарегистрирован в обоих наших случаях.

По данным зарубежных авторов, хромосомные аномалии были диагностированы в 7 (12,1%) из 58 случаев. Спектр хромосомных дефектов был представлен трисомиями 18 и 21, а также синдромом Тернера. Во всех наблюдениях были найдены сочетанные пороки и/или эхографические маркеры хромосомных аномалий. Таким образом, при сочетании агенезии венозного протока с другими эхографическими изменениями необходимо проведение пренатального кариотипирования.

Данные о перинатальных исходах были приведены в 55 наблюдениях. Прерывание беременности по медицинским показаниям проведено в 10 (18,2%) случаях, антенатальная гибель и самопроизвольный выкидыш зарегистрированы в 4 (7,3%) наблюдениях. Из 41 ребенка, родившегося живым, умерли 9 (16,4%) детей. Таким образом, общие потери при агенезии венозного протока составили 41,8% (23 случая).

В 33 наблюдениях беременность закончилась рождением живых детей. Во всех случаях грубые сочетанные аномалии отсутствовали. У 8 плодов (24,2%) была отмечена умеренная кардиомегалия. Следует отметить, что в группе с благоприятными исходами в 2 наблюдениях (6,1%) были диагностированы хромосомные аномалии.

Таким образом, агенезия венозного протока – это редко встречающаяся аномалия, которая может сопровождать различные пороки развития, а также являться изолированной находкой. В случае обнаружения этой патологии следует не только тщательно обследовать все органы и системы плода, но и провести пренатальное кариотипирование. При множественных аномалиях развития прогноз определяется тяжестью сочетанных изменений. При отсутствии других пороков постнатальный прогноз при агенезии венозного протока можно считать благоприятным, однако это положение требует дальнейшего изучения, поскольку опыт отечественных исследователей невелик и нуждается в обобщении.

Таблица. Суммарные данные литературы о случаях пренатальной диагностики агенезии венозного протока.

Примечания: ПВ – пупочная вена, ПвВ – подвздошная вена, ПП – правое предсердие, ПечВ – печеночная вена, ВПВ – верхняя полая вена, НПВ – нижняя полая вена, ПочВ – почечная вена, МВПР – множественные врожденные пороки, РВП – расширение воротникового пространства, ЗВРП – задержка внутриутробного развития плода, Т18 – трисомия 18, Т21 – трисомия 21, ВВ – воротная вена, ПечВ – печеночные вены, ДМПП – дефект межпредсердной перегородки, СЛА – стеноз легочной артерии, ДВПЖ – двойной выход из правого желудочка.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Chaoui R., Goldner B., Bollmann R. Prenatal diagnosis of two cases with absence of the ductus venosus associated with an atypical course of the umbilical vein: implications for the possible role of the ductus venosus // Ultrasound Obstet. Gynecol. 1994. V. 4. Suppl. 1. P. 309.

2. Jorgensen C., Andolf E. Four cases of absent ductus venosus: three in combination with severe hydrops fetalis // Fetal Diagn. Ther. 1994. V. 9. № 6. P. 395–397.

3. Kinare A.S., Ambardekar S.T., Bhattacharya D., Pande S.A. Prenatal diagnosis with ultrasound of anomalous course of the umbilical vein and its relationship to fetal outcome // J. Clin. Ultrasound. 1996. V. 24. P. 333–338.

4. Moore L., Toi A., Chitayat D. Abnormalities of the intra-abdominal fetal umbilical vein: report of four cases and a review of the literature // Ultrasound Obstet. Gynecol. 1996. V. 7. P. 21–25.

5. Avni E.F., Ghysels M., Donner C., Damis E. In utero diagnosis of congenital absence of the ductus venosus // J. Clin. Ultrasound. 1997. V. 25. P. 456–458.

6. Cohen S.B., Lipitz S., Mashiach S. et al. In utero ultrasonographic diagnosis of an aberrant umbilical vein associated with fetal hepatic hyperechogenicity // Prenat. Diagn. 1997. V. 17. P. 978–982.

7. Gembruch U., Baschat A.A., Caliebe A., Gortner L. Prenatal diagnosis of ductus venosus agenesis: a report of two cases and review of the literature // Ultrasound Obstet. Gynecol. 1998. V. 11. № 3. P. 185–189.

8. Achiron R., Hegesh J., Yagel S. et al. Abnormalities of the fetal central veins and umbilico-portal system: prenatal ultrasonographic diagnosis and proposed classification // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2000. V. 16. P. 539–548.

9. Hofstaetter C., Plath H., Hansmann M. Prenatal diagnosis of abnormalities of the fetal venous system // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2000. V. 15. P. 231–241.

10. Hoppen T., Hofstaetter C., Plath H. et al. Agenesis of the ductus venosus and its correlation to hydrops fetalis // J. Perinat. Med. 2000. V. 28. № 1. P. 69–73.

11. Contratti G., Banzi C., Ghi T. et al. Absence of the ductus venosus: report of 10 new cases and review of the literature // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2001. V. 18. № 6. P. 605–609.

12. Jaeggi E.T., Fouron J.C., Hornberger L.K. et al. Agenesis of the ductus venosus that is associated with extrahepatic umbilical vein drainage: prenatal features and clinical outcome // Am. J. Obstet. Gynecol. 2002. V. 187. № 4. P. 1031–1037.

13. Volpe P., Marasini M., Caruso G. et al. Prenatal diagnosis of ductus venosus agenesis and its association with cytogenetic/congenital anomalies // Prenat. Diagn. 2002. V. 22. № 11. P. 995–1000.

14. Alegre M., Vila I., Martinez M. Prenatal diagnosis of abnormal direct entry of the umbilical vein into the right atrium // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2003. V. 22. Suppl. 1. P. 111.