Узи плода 3-й триместр ( сл 2)

Клапаны задней уретры являются наибо­лее частой причиной как врожденной обструкции уретры у мальчиков, так и терминальной стадии заболевания почек у детей.

Проблема заднего уретрального клапана впервые была описана Янгом (H.Young) в 1919 году. Суть её в следующем. В результате врожденной аномалии мочеиспускательного канала в задней, то есть выходящей из мочевого пузыря, его части, образуется препятствие, нарушающее нормальный отток мочи. Этим препятствием является обычно сужение мочеиспускательного канала, его перегиб и своеобразная складка слизистой, выстилающей канал изнутри.

Описаны 4 вида клапанов задней уретры. Од­нако только типы 1 и 3 обычно распознаются как обструктивное поражение. Клапаны 1 типа встре­чаются наиболее часто — 95% всех клапанов. Они обычно исходят из заднего и нижнего края семен­ного бугорка и распространяются к мембранозной части уретры, где они соединяются спереди около проксимального края мембранозной уретры. Кла­паны 2 типа не вызывают обструкции и обычно представляют собой гипертрофию поверхностной треугольной мышцы, развивающуюся в ответ на дистальную обструкцию уретры.

На 3 тип клапа­нов приходится 5% всех случаев этой патологии. Они обычно представляют собой мембрану, распо­ложенную по всей окружности дистальнее семенно­го бугорка, на уровне мембранозной уретры, могут образовывать длинные складки, которые пролабируют дистально в виде конусовидного образования. 4 тип клапанов обычно встречается при синдроме, при котором имеется вялая, свисающая, плохо фиксированная простата.

В большинстве случаев дилатация мочевого пузыря сочетается с расширением проксимального отдела уретры, а при прогрессировании процесса присоединяется и расширение вышерасположенных отделов мочевыделительной системы (мегауретер, гидронефроз), причем процесс носит двусторонний характер. Иногда могут наблюдаться мочевой асцит, уриномы, кальцификация дистрофированных стенок мочевого пузыря]. Маловодие встречается у 50-60% плодов с синдромом задних уретральных клапанов, что значительно ухудшает прогноз, так как приводит к гипоплазии легких.

Заболевание развивается исключительно у лиц мужского пола в примерном соотношении 1 случай на 8000 мальчиков.

Ультразвуковые признаки:

длительная дилатация мочевого пузыря с утолщенными стенками пузыря

(> 2 мм)

Расширение проксимальной уретры напоминающей замочную скважину, проходящую от мочевого пузыря к промежности. Увеличенный мочевой пузырь, занимающий как таз так и большую часть живота

Двухстороннее расширение лоханки и чашечек за счет пузырно-мочеточникового рефлюкса, вызванного повышенным давлением внутри мочевого пузыря.

Данное наблюдение: при исследовании в 30 недель беременности было выставлено подозрение на задний клапан уретры. Отмечался двухсторонний мегауретерогидронефроз более выраженный справа, стойкая выраженная дилатация мочевого пузыря и расширение проксимального отдела уретры.

По заключению пренатального консилиума прогноз для жизни ребенка был расценен условно благоприятный.
При повторном УЗИ на 35 неделе гестации: корковый слой почек истончен до 3.8 мм Лоханка слева расширена до 12.6 мм чашечки до 9.5 мм. Лоханка справа до 24 мм чашечки до 14.5 мм. Мочеточники извитые, расширенные на всем протяжении до 12.4 мм. Мочевой пузырь увеличен в размерах 59х39 мм. с характерным расширением простатической части уретры
Маловодия при всех наблюдениях не было.
Роды в срок.

Выполнена диагностическая цистоскопия. Стентирование правого мочеточника. ТУР клапана задней уретры.

Интраоперационно: Под АМН в мочевой пузырь введен тубус цистоскопа №11 Ch. Слизистая мочевого пузыря бледная с умеренно выраженной трабекулярностью, с наличием псевдодивертикулов. Справа в проекции долженствующего устья справа определяется дивертикул. Устье расположено на его медиальной стенке, точечной формы, на потоке жидкости не зияет. Левое устье достоверно не визуализировано. Выполнено стентирование устья правого мочеточника низким уретеральным стентом №5 Ch с наружной фиксирующей нитью. Шейка мочевого пузыря смыкается высокая в виде валика до нижней стенке. Перед ней визуализируется расширенная задняя уретра с наличием тяжей идущих от семенного бугорка к шейке. Семенной бугорок с маточкой. При осмотре задней уретры перед семенным бугорком выявлены створки клапана задней уретры, более выраженные справа, которые разрушены путем электрокоагуляции. В мочевом пузыре оставлен уретральный катетер типа Нелатон №10 Ch. Фиксированный к головке полового члена лигатурой

Выполнено наложение терминальной уретерокаутанеостомы слева.

Основной диагноз на данный момент: Клапан задней уретры, состояние после ТУР. Мегауретер справа, состояние после стентирования. Рефлексирующий мегауретер слева, выраженное снижение функции левой почки. Носитель терминальной уретерокутанеостомы слева.

Осложнения: Инфекция органов мочевой системы. Хроническая болезнь почек. Хроническая почечная недостаточность. Нефрогенная анемия. Нарушение кальциево-фосфорного обмена (гиперкальциемия). Выраженное снижение СКФ (рСКФ по ф.Шварца (к-40) 30 мл/мин).

Ребенок жив, ожидает повторную госпитализацию с целью до обследования (статическая нефросцинтиграфия) и решения вопроса о дальнейшей тактике хирургического этапа лечения порока.