ВПР несложно

Мальформация Арнольда-Киари II тип.

Форма головки в виде "лимона", отсутствие изображения большой цистерны, изменение формы мозжечка в виде "банана", вентрикуломегалия, ланцетоподобная форма боковых желудочков, менингоцеле в поясничном отделе.

Мальформация Арнольда-Киари (МАК) является тяжёлым пороком развития центральной нервной системы и представляет собой врождённую патологию развития ромбовидного мозга, сопровождающаяся опущением ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие с ущемлением их на этом уровне. При этом низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют циркуляцию ликвора между головным и спинным мозгом с нарушением оттока ликвора и развитием гидроцефалии. Частота данной аномалии составляет 1 случай на 4-6 тысяч новорожденных.

Выделяют 3 основных типа МАК: I тип – смещение миндалин мозжечка в позвоночный канал ниже уровня большого затылочного отверстия с отсутствием спинно-мозговой грыжи, у 15-20% пациентов этот тип сочетается с гидроцефалией; II тип - каудальная дислокация нижних отделов червя мозжечка, продолговатого мозга и IV желудочка, характерным признаком данного типа является сочетание с менингомиелоцеле в поясничном отделе, отмечается прогрессирующая гидроцефалия; III тип - грубое смещение заднего мозга в позвоночный канал с субокципитальным энцефаломенингоцеле.

Впервые данная патология была описана в 1883 году Клеландом, но его работа не получила надлежащего признания. Доктор Клеланд установил при проведении вскрытия у 9 умерших новорожденных удлинение ствола и опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие. В 1891 году австрийский патолог Ганс фон Киари подробно описал данную аномалию с выделением её различных типов, а в 1894 году немецкий патолог Юлиус Арнольд опубликовал сообщение о данной аномалии второго типа и миелодисплазии. В 1907 году докторами Швальбе и Гредигом, учениками Юлиуса Арнольда, было описано 4 случая менингомиелоцеле и изменений в стволе мозга и мозжечке с введением термина «мальформация Арнольда-Киари» по отношению к аномалии второго типа.

Существует несколько гипотез патогенеза МАК. Вклинение продолговатого мозга и мозжечка в большое затылочное отверстие, может происходить вследствие фиксации дистального конца спинного мозга в области spina bifida или искривления позвоночника; и по мере роста эмбриона мозжечок и продолговатый мозг втягиваются в позвоночный канал. Продолговатый мозг при этом деформируется, мозжечок отстает в развитии и наслаивается на него, что объясняет появление симптома формы мозжечка в виде «банана». Впоследствии это ведет к постепенному развитию гидроцефалии, которая может усугубить вклинивание продолговатого мозга и мозжечка в затылочное отверстие. Деформация головки в виде «лимона», вероятно, происходит впоследствии снижения давления в субарахноидальном пространстве, нежели в околоплодных водах, из-за вытекания жидкости через дефект позвоночника. Также вклинение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие может быть следствием повышения внутричерепного давления любой другой этиологии, например, из-за опухоли, воспаления головного мозга, гидроцефалии и др.

Ультразвуковая диагностика мальформации Арнольда-Киари II типа основывается до 24 нед на обнаружение симптома головки в форме "лимона", с уплощением лобных долей, симптома изменения формы мозжечка в виде "банана", отсутствия изображения большой цистерны, расширения боковых желудочков "ланцетоподобного" вида (с заострением затылочных рогов), обнаружении дефекта позвоночника, часто в поясничной области.