Редкий порок сердца

Единственный левый желудочек с двойным входом без транспозиции, сердце Холмса

Единственный или общий желудочек сердца представляет собой единственную желудочковую камеру , которая через митральный и трикуспидальный клапан сообщается с левым и правым предсердием , т . е . имеется трехкамерное сердце . Первое описание порока принадлежит Farre (1814) и A Holmes (1824).

Для обозначения порока используются различные термины : общий желудочек , примитивный желудочек , трехкамерное сердце с двумя предсердиями , трехкамерное сердце с единственным желудочком , единственный желудочек с рудиментарной выводной камерой , одножелудочковое сердце , наиболее распространен термин единственный желудочек сердца . Не противопоставляя термины единственный желудочек и общий желудочек *, принято пользоваться первым термином в широком смысле слова . когда сердце имеет одну желудочковую камеру и вторым — вариант единственного желудочка , когда его внутренняя поверхность характеризуется признаками , свойственными правому и левому желудочкам . М . Abbott (1936) впервые предложил наименование сердце Холмса , описывая единственный желудочек с нормальным ( без транспозиции ) отхождением крупных сосудов и легочным стенозом .

Частота единственного желудочка составляет по клиническим данным 1 3,2% ( Gasul В . et al ., 1966; Rahimtoola S . et al „ 1966), по патологоанатомическим 1,5% ( Bankl H ., 1980).

Анатомия , классификация . Многообразием анатомических вариантов единственного желудочка ( ЕЖ ) и сопутствующих ему ВПС объясняют большое число предложенных классификаций . Наибольшее применение получила классификация порока R . Van Praagh и соавт . (1964), в основу которой положены анатоми ческое строение желудочковой камеры и характер взаимоотношения магистральных сосудов . Согласно этой классификации выделяют 4 типа ( А , В , С , D ). При типе А <78 %) единственный желудочек представлен миокардом левого желудочка ( толстая стенка с множеством тонких трабекул ), приточный отдел правого желудочка отсутствует , но имеется небольшая рудиментарная камера выводного тракта ( миокард инфундибулярного отдела ) правого желудочка ■- выпускник ( В ). Последний сообщается с единственным желудочком через бульбовентрикуляр - ное отверстие ; в полость предсердий выпускник выхода не имеет . Папиллярные мышцы обоих атриовентрикулярных клапанов располагаются на одной стороне желудочка . При типе В (5%) весь миокард имеет строение правого желудочка ( тонкий миокард и несколько грубых трабекул ), выпускника нет . Тип С (7%) — миокард имеет строение как правого , так и левого желудочка ( общий желудочек ), но межжелудочковая перегородка отсутствует или имеется ее рудимент . Последний тип D (10%) не имеет дифференцировки миокарда ( неопределенная структура ), нет ни выпускника , ни межжелудочковой перегородки . Каждый из анатомических типов порока сопровождается нормальным ( I тип ), D ( декстро ) транспозиционным ( II тип— сосуды расположены как при полной транспозиции ). L ( лево )- транспозиционным ( III тип — сосуды расположены как при корригированной траспозиции ) положением аорты относительно легочного ствола . Наиболее распространенным (74 — 79%) типом порока является единственный желудочек с выпускником для аорты и L - транспозиционным положением магистральных сосудов ( тип А III ). Все варианты могут встречаться в условиях нормального , обратного и неопределенного расположения внутреннего расположения внутренних органов .

При А типе порока выпускник представляет собой гладко - стенную , варьирующую в размерах камеру , от 1,5x1 до 3,5 Х Х 2,5 см , расположенную на передней поверхности сердца , от которой отходят один или оба магистральных сосуда . Мощный мышечный тяж , отделяющий выпускник от полости желудочка , вероятно , следует считать неправильно расположенной межжелудочковой перегородкой , так как в его толще проходит пучок Гиса . Выпускник обычно рассматривается как часть выводного тракта единственного желудочка , а не как отдельный желудочек ; кровь в выпускник поступает из полости желудочка , а не предсердия . Небольшие размеры отверстия , ведущего в выпускник , могут уменьшать объем протекающей через него крови и , таким образом , играть роль подклапанного стеноза . Атриовент - рикулярные клапаны обычно не сообщаются с выпускником .

Существует определенная закономерность в отхождении от выпускника аорты или легочной артерии в зависимости от их положения . При нормальном расположении магистральных сосудов от выпускника отходит легочная артерия ( или оба сосуда ), при транспозиции — аорта ( или оба сосуда ). При D - транспози - ции аорты выпускник занимает переднеправое положение , а при L - транспозиции — переднелевое положение .

Поскольку имеется два открытых атриовентрикулярных кла пана , определение единственного желудочка исключает атрезию одного из них . Иногда отверстия митрального и трикуспидаль - ного клапанов сливаются и образуют общий атриовентрикуляр - ный клапан . При инверсии магистральных сосудов нередко отмечается и инверсия атриовентрикулярных клапанов . Приведенная классификация имеет скорее теоретический интерес . В клинической же практике чаще встречаются анатомические варианты ЕЖ , представленные на рис . 79.

Из сопутствующих пороков следует отметить стеноз легочной артерии (64%), ДМПП (40%), аномалии расположения сердца (14%). Реже встречаются открытый артериальный проток , коарктация аорты , аномальный дренаж легочных вен .

Гемодинамика . Особенность гемодинамики при единственном желудочке заключается в смешивании потоков артериальной и венозной крови в единственной камере . Аорта и легочная артерия , отходящие непосредственно от желудочковой полости или

от выпускника, имеют одинаковое системное давление, при отсутствии стеноза легочной артерии с рождения существует ги-пертензия малого круга кровообращения. Начальное низкое сопротивление легочных сосудов приводит к значительной гипер-волемии малого круга кровообращении. В связи с увеличением минутного объема малого круга кровообращения возрастает объем крови, поступающей из левого предсердия в желудочек, который превосходит объем венозной крови, поступающей из правого предсердия, в желудочке происходит смешивание большого объема оксигенированной крови с меньшим объемом венозной крови. У таких больных отсутствует артериальная гипоксе-мия или она минимальна. При склеротических изменениях в легочных сосудах уровень гипоксемии возрастает.Наличие стеноза легочной артерии вызывает дефицит легочного кровотока, в результате чего в желудочке смешиваются относительно небольшие объемы артериальной крови с большими объемами венозной, насыщение артериальной крови кислородом значительно снижается, имеется выраженный цианоз. Стеноз легочной артерии встречается в половине случаев при L -транс-позиции сосудов, течение порока более благоприятное и напоминает тетраду Фалло.

В ряде случаев степень артериальной гипоксемии зависит и от внутри желудочкового разделения потоков крови и от типа расположения магистральных сосудов: большая степень артериальной гипоксемии наблюдается при D -транспозиции, чем при L -транспозиции, так как струя крови из легочных вен направляется преимущественно в аорту, расположенную слева, а кровь из полых вен—в легочную артерию.

Клиника, диагностика. Единственный желудочек чаще диагностируют вскоре после рождения и у г/з больных в течение первых 6 мес жизни. Порок встречается чаще (в 2—4 раза) у мальчиков. При отсутствии стеноза легочной артерии сразу после рождения, когда давление в легочной артерии падает, значительно возрастает легочный кровоток, появляются повторные пневмонии, отставание в физическом развитии, одышка, застойные хрипы в легких, тахикардия, увеличение печени, т. е. клиническая картина похожа на ДМЖП с большим левоправым сбросом.

Более чем у 2/з больных выявляется цианоз, который бывает сразу после рождения или появляется в возрасте 1—2 лет. Цианоз, как правило, выражен нерезко, имеет голубой оттенок, локализуется на губах, кончиках пальцев, усиливается при крике и физической нагрузке. Артериальную гипоксемию подтверждают положительный симптом часовых стекол и барабанных палочек, снижение насыщения капиллярной крови кислородом. Цианоз более выражен при сопутствующем стенозе легочной артерии. Следует помнить, что у детей первых лет жизни с анемией цианоз может быть едва заметным н нарастает на фоне переливания крови. Взрослые больные значительно отстают в физическом развитии, имеют выраженный цианоз, предъявляют жалобы на одышку, при небольшой нагрузке боли в сердце.

Сердечный горб определяется у /з больных. Сердечный толчок разлитой, приподнимающийся, границы сердца расширены в обе стороны, возможно систолическое дрожание (локализация выпускника). Следует помнить о частом сочетании порока с декстро- и левокардией. При аускультации выслушивается громкий 1 тон, II тон над легочной артерией усилен (легочная гипер-тензия или левопозиция аорты), единый или слабо расщеплен, пансистолический шум (прохождение крови через выпускник) определяется в сочетании с III тоном и мезодиастолическим шумом вдоль левого края грудины и на верхушке (отражает повышенный кровоток через митральный клапан). На верхушке может выслушиваться систолический шум недостаточности митрального клапана. При сочетании со стенозом легочной артерии в третьем межреберье слева имеется грубый систолический шум типа изгнания.

Полиморфизм изменений на ЭКГ при единственном желудочке связан с большим количеством анатомо-гемодинамических особенностей. Общими для всех вариантов порока являются высокий вольтаж комплексовQRS в стандартных и грудных отведениях, стереотипные rS , RS или RS во всех грудных отведениях, несоответствие между типом гипертрофии желудочка и характером отклонения электрической оси сердца [Вахидова Л. Р., 1986 J . Кроме перечисленных признаков, для типа А порока (единственный левый желудочек) характерна гипертрофия миокарда обоих желудочков, электрическая ось сердца отклонена влево, нерезко вправо или имеет горизонтальное положение, возможна перегрузка обоих предсердий. При сопутствующем стенозе легочной артерии электрическая ось сердца расположена нормально (/. a A QRSоколо +40°), при нормальном положении аорты и D -транспозиции преобладают признаки гипертрофии левого, при L -транспозицни — правого желудочков. При типе В порока (единственный правый желудочек) на ЭКГ имеется резкое преобладание гипертрофии правого желудочка. Для больных с единственным желудочком характерны различного *вида нарушения ритма, атриовентрикулярные блокады. ФКГ не имеет самостоятельного диагностического значения.

В большинстве случаев рентгенологическое исследование оказывается полезным лишь для оценки степени кардиомегалии, состояния легочного кровотока и выявления аномалий расположения сердца. У всех больных, особенно при увеличенном легочном кровотоке, отмечается увеличение сердца за счет правого желудочка и предсердия, реже — за счет левого желудочка. Сосудистый пучок при D -транспозиции чаще бывает узким. При L -транспозиции левый контур сосудистого пучка представлен одной уплощенной дугой — контуром восходящей аорты, переходящей в небольшое выбухание, образованное выпускником, ниже него расположена дуга желудочка [Бураков-ский В. И., Иваницкий А. В., 1982). При стенозе легочной артерии рисунок обеднен, тень сердца небольшая, напоминает таковую при тетраде Фалло, Однако одновременно имеется выбухание восходящей аорты по верхнему левому краю сердечной тени.

Эхокардиография позволяет диагностировать порок по следующим симптомам: 1) два атриовентрикулярных клапана прослеживаются одновременно, во время диастолы соприкасаются и не разделены межжелудочковой перегородкой, реже определяется единственный клапан; 2) меж желудочковая перегородка отсутствует; 3) определяется большой диастолический размер общего желудочка, но с уверенностью высказаться о морфологическом строении желудочковой камеры не представляется возможным; 4) у многих больных над желудочковой полостью лоцируется дополнительная камера, не содержащая атрио-вентринулярного клапана, полость выпускника [Митина И. Н. и др., 1983]; 5) уточняется характер отхождения магистральных сосудов, чаще обнаруживается заднерасположенный сосуд. При нормальном расположении магистральных сосудов определяется митрально-аортальный, а при их транспозиции — митрально-легочный контакт. Двухмерная эхокардиография в проекции 4 камер с верхушки позволяет идентифицировать общую камеру с одним или двумя атриовентрикулярными клапанами и полость выпускника, транспозицию магистральных сосудов.

При зондировании полостей сердца катетер проводится через нижнюю полую вену в правое предсердие и входит в большую камеру через трехстворчатый клапан, далее в аорту и с определенными трудностями — в легочную артерию, В случаях ДМПП катетер проникает в ту же полость через двустворчатый клапан. В переднезадней проекции у больных с L -транспозици-ей магистральных сосудов аорта локализуется вдоль левого стернального края кпереди от легочной артерии. В большинстве случаев обнаруживается равное давление в аорте, легочной артерии (при отсутствии стеноза) и общей камере. Характерно умеренное повышение оксигенации крови в полости желудочка по сравнению с правым предсердием (на 5—25%), отличие показателей насыщения крови кислородом в отдельных пробах, взятых из желудочковой камеры, доходящее до 10—17%, снижение насыщения кислородом артериальной крови, одинаковое в полости желудочка и аорте.

При введении контрастного вещества в единственный желудочек (рис. 80) выявляется расширенная желудочковая полость, занимающая большую часть сердечной тени как в прямой, так и боковой проекции. Чаще единственный желудочек обнаруживает гладкие внутренние контуры и треугольную форму, т. е. внутреннюю архитектонику левого желудочка, реже — грубую трабекулярность, свойственную правому желудочку.

Важное диагностическое значение имеет контрастирование из полости единственного желудочка выпускника (на рис. 80 указан стрелкой). В прямой проекции у больных с нормальным расположением магистральных сосудов и L -транспозицией выпускник располагается на переднелевой поверхности сердца; в первом случае от него отходит легочная артерия, во втором — аорта. У больных с D -транспозицией выпускник контрастируется на переднеправой поверхности сердца, от него отходит аорта. Введение контрастного вещества в выпускник позволяет доказать отсутствие сообщения его с предсердиями (отличие от второго желудочка).

Дифференциальный диагноз. Единственный желудочек следует дифференцировать с ДМЖ.П, открытым общим атриовентри-кулярным каналом, полной и корригированной транспозицией аорты и легочной артерии.

Течение, лечение. Почти 75 % больных с единственным желудочком погибают на первом году жизни |В. И. Бураковский и Б. А. Константинов, 1970]. В литературе встречаются описания единичных больных, которые дожили до 56 и более лет. Средняя длительность жизни больных с единственным желудочком сердца, по данным J . Liebman и соавт. (1969), составляет всего 6, 7 лет. Более высокая смертность наблюдается в группе больных с легочной гипертензией. чем с легочным стенозом. Наиболее частыми причинами смерти без операции являются нарушения сердечного ритма, сердечная недостаточность на фоне пневмонии, прогрессирующая гипоксемия.

Показания к хирургическому лечению диктуются тяжестью течения заболевания и совершенной бесперспективностью прогноза при естественном течении порока. Больным с единственным желудочком выполняются паллиативные операции, возможна радикальная коррекция порока. Первая успешная операция по разделению единственного желудочка выполнена J . Kirklin в 1956 г., в нашей стране создание межжелудочковой перегородки у больной с общим или неразделенным желудочком произведено В. А. Бухариным в 1975 г., а единственного левого желудочка с левотранспозицией аорты В. П. Подзолковым и соавт. (1988).

Паллиативные операции показаны больным при сопутствующих пороках, которые не позволяют осуществить радикальную коррекцию, и у детей раннего возраста. Выбор паллиативной операции определяется состоянием кровотока в малом круге кровообращения. При резко увеличенном легочном кровотоке и высокой легочной гипертензии показана операция сужения легочной артерии, она способствует уменьшению сердечной недостаточности и защищает малый круг от развития склеротической формы легочной гипертензии. У больных с тяжелым стенозом легочной артерии и выраженной артериальной гипоксемией показано наложение аортолегочного анастомоза по Блелоку- Таус-сиг.

Показания к радикальной операции создания межжелудочковой перегородки находятся в стадии разработки, поскольку число этих операций крайне мало и они сопровождаются пока высокой летальностью. Необходимым условием для успешного проведения операции являются достаточно большие размеры единственной желудочковой полости и правильно сформированные атриовентрикулярные клапаны. В настоящее время хирургическое разделение желудочка возможно при единственном левом желудочке с L -транспозицией аорты по отношению к легочному стволу и при общем желудочке с нормальным расположением магистральных сосудов. Разделение желудочка планируется таким образом, чтобы образовались две камеры, имеющие достаточные объемы для обеспечения кровью обоих кругов кровообращения. Важный вопрос — выбор материала для заплаты. В. П. Подзолков и соавт. (1988) предлагают использовать заплату, представляющую собой дубликатуру из ксеноперикарда и синтетической ткани, которая менее податлива к выбуханию в полость вновь образованного венозного желудочка, а ксено-перикардиальный ее фрагмент, обращенный в полость артериального желудочка, исключает ее проницаемость.

Если невозможно выполнить радикальную коррекцию , то предпочтение отдается гемодинамической коррекции порока { Бухарин В . А ., Подзолков В . П ., 1977, 1979; Gale A . et al ., 1979]. Идея операции состоит в том . что функцию нагнетания всей венозной крови в малый круг кровообращения должно выполнять правое предсердие , а циркуляция оксигенированной крови в большом круге должна осуществляться единственным желудочком . Показания к операции Фонтена сформулированы A . Chous - sat (1978) ( см . главу 17). Смысл операции заключается в том , чтобы венозную кровь , поступающую по полым венам , направить из правого предсердия , минуя желудочек , в легочный ствол , а артериальную кровь , поступающую из левого предсердия , — в желудочек и аорту . Из правого предсердия закрывают заплатой правое атриовентрикулярное отверстие , перевязывают проксимальную часть легочного ствола и формируют предсердно - легочное соустье . При невозможности выполнения прямого соустья между правым предсердием и легочным стволом может быть вшит клапансодержащий или бесклапанный протез .

После операции создания межжелудочковой перегородки наиболее частым осложнением является острая сердечная недостаточность , связанная с исходной тяжестью больных , техническими трудностями коррекции порока , ведущими к развитию полной поперечной блокады . Из осложнений гемодинамической коррекции единственного желудочка сердца , сочетающегося с легочным стенозом , отмечают острую сердечную недостаточность , обусловленную недостаточной нагнетательной функцией правого предсердия и почечно - печеночную недостаточность .

В силу технических трудностей радикальное хирургическое лечение порока развивается крайне медленно и сопровождается высокой летальностью , R . Feldt и соавт . (1981) на 45 радикальных операций отметили 21 летальный исход в раннем послеоперационном периоде (47%) и 8 —в отдаленном периоде (18%). В . П . Подзолков и соавт . 11988) сообщают о 3 операциях с 1 летальным исходом (33%). Летальные исходы чаще всего наблюдались в тех случаях , где требовалось расширение отверстия , ведущего в выпускник , и тогда , когда предварительно была выполнена паллиативная операция или отмечены сопутствующие пороки . Среди осложнений , наблюдающихся в отдаленном периоде , отмечают частичное отхождение заплаты , разделяющей желудочек , с возникновением сброса крови слева направо , нарушения ритма сердца .

Гемодинамическая коррекция единственного желудочка также сопровождается высокой летальностью ( до 30%) [ Gale A . et al ., 1979; Stefanelli Y . et al ., 1984], Наибольшим опытом лечения данного порока располагает G . Danielson (1983), который отмечает , что при соблюдении всех показаний к операции , которые разработаны A . Choussat и соавт . (1977), смертность можно снизить до 5 — 10%. В нашей стране наибольшим опытом располагает Институт сердечно - сосудистой хирургии им . А . Н . Бакулева АМН СССР , в котором на 1 мая 1987 г . выполнено 14 операций с двумя летальными исходами - 14% [ Подзолков В . П . и др ., 1988].

Отдаленные результаты операции Фонтена при единственном желудочке сердца благоприятные . Пациенты становятся активными , повышается толерантность к нагрузке , исчезает цианоз , насыщение артериальной крови кислородом составляет 90 — 96 %. Некоторые пациенты периодически продолжают получать дигоксин и диуретики .