Трудно, редкий порок развития

Диастематомиелия. Деформация и раздвоение позвоночника без дефекта спинно-мозгового канала.

Среди врожденных аномалий позвоночника врачи выделяют расщепление (удвоение) спинного мозга под названием диастематомиелия, в результате чего происходит его прикрепление к стенам позвоночного канала. Этот порок развития впервые был описан в 1985 г. Заболевание относится к тем, которые чаще всего обнаруживаются патологоанатомом – до того часто его путают с идиопатическим сколиозом, кифосколиозом и опухолями.

Диастематомиелия – сложный порок спинного мозга

В 1992 г ученые классифицировали заболевание, определив два типа диастематомиелии:

1. Первый тип – спинной мозг и его оболочки разделяются в сагиттальной плоскости позвоночного канала на две отдельные половины хрящевой или костной перегородкой, иногда костным шипом позвонка, расположенным между его телом и дугой:
   • Встречается более, чем в 60 % случаев.
   • Перегородка тянется обычно на расстоянии от грудного позвонка T1 до поясничного L5 и имеет цилиндрическую, грибовидную, а иногда сложную, опухолевидную форму.
   • В каждой половине канала имеется свой отдельный канал и по одной передней и задней нервной ветви.
   • Перегородка выходит из стенки позвоночного канала: поверхности дужек, задней или боковой поверхности тел позвонков.
   • Встречается диастематомиелия 1-го типа примерно в три раза чаще у девочек, чем у мальчиков.
2. Второй тип – спинной мозг разделен внутри своей твердой оболочки хрящевой перепонкой, при этом сам позвоночный канал не разделен.
   • Частота заболеваемости – 35 – 40 %.

Причины диастематомиелии спинного мозга

Хромосомная теория при диастематомиелии у новорожденных точно не доказана. Если порок имеет изолированное проявление, вероятность хромосомной аномалии низкая.

Одна из возможных причин – нарушение внутреннего кальциевого обмена:

Остеосинтез из-за повышенного количества остеобластов преобладает над резорбцией, что приводит к фиброзным разрастаниям внутри позвоночного канала.

Как поставить правильный диагноз

Диастематомиелию часто путают с другим врожденным пороком – спиной бифида (расщеплением дужек позвонка). При расщеплении дужек и неполном закрытии спинномозговой трубки возможен выход мешка оболочки спинного мозга и даже самого мозга из позвоночного канала в виде грыжи на наружной поверхности спины.

Если же расщепление скрытое, разглядеть его можно:

• по кожным проявлениям в виде пигментных пятен;
• участкам с обильным оволосением;
• воронкообразному западанию кожи над участком расщепления.

Спина бифида – порок, вызванный аномалиями в хромосомах, отвечающих за остеогенез.

При расщеплении спинного мозга таких явлений не наблюдается.

Еще одно заболевание, от которого нужно суметь отличить расщепление мозга – гемангиома, особенно в случае, когда костная перегородка имеет сложное строение.

Симптомы диастематомиелии

У более 60% детей с расщеплением спинного мозга наблюдаются деформации позвоночника и нижних конечностей.

1. У детей рано, с трех лет, начинает прогрессировать сколиоз (в 60 % случаев), кифоз и кифосколиоз, сопровождающийся сильными неврологическими нарушениями.
2. Заболевание в большинстве случаев сочетается со сращением позвонков и их деформацией (клиновидные, бабочковидные позвонки).
3. В одной трети случаев возможны симптомы гидромиелии (расширения позвоночного канала) и липомы.
4. Появляются симптомы врожденного порока спинного мозга в виде:
   • опоясывающих болей;
   • нарушенной чувствительности;
   • парапарезов нижних конечностей;
   • недоразвития мышц ног;
   • слабости в конечностях;
   • нейрогенных патологий мочевого пузыря и прямой кишки.

Первичная миелодисплазия развивается у детей из-за того, что аномальная костная перегородка в центральном канале препятствует проксимальному перемещению спинного мозга в процессе роста ребенка.

Вторичная миелодисплазия с внешними выраженными клиническими симптомами может впервые проявиться достаточно поздно.

Диагностика диастематомиелии

В пренатальном периоде проводится УЗИ плода (сагиттальная, аксиальная и коронарная плоскости).

Ранняя пренатальная диагностика позволяет выбрать верную тактику лечения еще до наступления симптомов миелодисплазии.

У новорожденных и взрослых расщепление мозга диагностируют при помощи МРТ или КТ:

• Выполняется МРТ в двух (сагиттальной и поперечной) плоскостях, а иногда и в третьей – фронтальной, если сколиоз выражен.
• Т1, Т2-взвешенное изображение.
• Толщина среза – 3 мм в области дефекта спинного мозга, на остальных участках – 5 — 10 мм.
• Рекомендовано контрастирование с Т1-взвешенным изображением при наличии в костной или хрящевой перегородке мягкотканных волокнистых структур, чтобы исключить перерождение в опухоль или воспалительный процесс.
• Проводится также МРТ головного мозга.

На фото – результаты МРТ (фронтальная и поперечная проекции), где четко видно разделение спинного мозга перегородкой.

МРТ позвоночника с диастематомиелией спинного мозга: Слева — фронтальная проекция, справа — поперечная.

Лечение диастематомиелии

Расщепление спинного мозга – очень сложный порок. Для его лечения нужны усилия медиков разных областей:

• пренатальных врачей;
• педиатров;
• неврологов;
• радиологов;
• ортопедов;
• урологов;
• проктологов

• Лечение диастематомиелии эффективно только хирургическое, и только в той стадии, когда не наступили необратимые изменения из-за миелодисплазии: парезы, мышечная атрофия и дисфункции органов.

  
  Хирургическая операция заключается в резекции костно-хрящевой перегородки или шпоры и высвобождении мозга путем удаления спаек. Консервативное лечение не приводит к решению проблемы и направлено на предотвращение прогрессирования деформации позвоночника, уменьшение болей и иных проявлений. Проводится:
  • фиксация корсетами;
  • умеренная лечебная физкультура;
  • прием НПВС;
  • физиопроцедуры;
  • профилактика мочевых и кишечных инфекций.

Источник: Zaspiny.ru