Редкий ВПС в 15-16 нед.

Фиброэластоз эндокарда (дилятационная форма). Гидроперикард, левый желудочек увеличен, его просвет не окрашивается в ЦДК, миокард гипертрофирован, эхогенность эндокарда в данном случае пока не повышена, так как еще только 15-16 нед беременности (вероятно этот признак становится выраженным после 20 нед), гипоплазия аорты. Дифференцировать необходимо с атрезией митрального клапана, так как просвет левого желудочка не окрашивается, но при атрезии митрального клапана размеры левого желудочка уменьшаются, в данном случае просвет левого желудочка увеличен.

Фиброэластоз эндокарда (ФЭ) означает диффузное утолщение эндокарда, обусловленное пролиферацией фиброзной и эластичной ткани, ведущей к снижению пластичности и ухудшению диастолической функции сердца. ФЭ относится к редким ВПС и в большинстве случаев приводит к гибели в перинатальном периоде в связи со сниженной сократительной способностью миокарда. Поражение может быть изолированным или сочетаться с другими аномалиями. Этиология фиброэластоза эндокарда окончательно неясна. Среди гипотез вероятных причин в настоящее время наиболее часто называют воспалительные процессы. К возможным причинам относят также аутоиммунные процессы, коллагеновые заболевания, врожденные нарушения обмена веществ. Фактор наследственной передачи также является предметом обсуждения, поскольку описаны наблюдения наследования ФЭ по аутосомно-рецессивному типу или Х-сцепленному типу наследования.Различают следующие формы фиброэластоза эндокарда:А. Фиброэластоз эндокарда левого желудочка. Процесс поражения достигает 90%. В соответствии с размерами левого желудочка ФЭ подразделяется на два типа: 1) дилатированный, наиболее частый, при котором левый желудочек значительно увеличен в размерах, форма его шарообразная, а верхушка сердца полностью сформирована левым желудочком, стенка которого утолщена и при этом межжелудочковая перегородка выбухает в полость правого желудочка; 2) контрактильный, при котором размеры левого желудочка нормальные или даже уменьшены. Правый желудочек гипертрофирован и полость его расширена. Б. Фиброэластоз эндокарда правого желудочка. В. Эндомиокардиальный фиброэластоз эндокарда (болезнь Девиса) -массивные фиброзные утолщения эндокарда верхушек желудочков с тромбозом стенки и вовлечением в процесс внутренней части миокарда.Пренатальная ультразвуковая диагностика фиброэластоза эндокарда возможна с начала II триместра беременности. Однако следует отметить, что ФЭ далеко не во всех случаях может проявиться до 20 нед беременности. Показательным в этом отношении является клиническое наблюдение, описанное L. Hornberger соавт.. У пациентки 38 лет первое скрининговое ультразвуковое исследование было проведено в 17 нед беременности, в ходе которого не отмечено изменений четырехкамерного среза сердца плода, размеры желудочков были одинаковыми. При дополнительном изучении главных артерий также изменений не было обнаружено, диаметр восходящей аорты составлял 2-2,5 мм. Повторное ультразвуковое исследование было проведено в 25 нед беременности, при котором обнаружено расширение полости левого желудочка, его сократительная способность была резко снижена, а эндокард выглядел гиперэхогенным. В ходе допплерэхокардиографического исследования плода отмечено выраженное снижение потока крови из левого предсердия в левый желудочек, а также умеренная митральная регургитация. Диаметр восходящей аорты на уровне аортального клапана не превышал 2,5 мм и в ней регистрировался только ретроградный кровоток. На основании полученных данных был выставлен диагноз критического стеноза аорты и ФЭ. Источник: http://medicalplanet.su/akusherstvo/163.html MedicalPlanet