Аномалия позвоночника

Полупозвонки (hemivertebra)

Приятно отметить, что на этот случай немало специалистов дало правильный ответ, а ведь ранее в отечественной литературе не было описаний наблюдений пренатальной ультразвуковой диагностики этого порока позвоночника.

Полупозвонки и клиновидные позвонки могут локализоваться в любом отделе позвоночника, но обычно наблюдаются на границе отделов. Чаще встречаются боковые клиновидные полупозвонки (схема). Типичный клиновидный полупозвонок состоит из полутела, поперечного отростка и полудуги с суставным отростком. В грудном отделе позвоночника полупозвонок обычно несет добавочное ребро. Встречаются одиночные, двойные и множественные клиновидные полупозвонки. Поскольку рост позвонков в высоту происходит за счет эпифизарных пластинок (прилежащих к верхней и нижней поверхностям тел позвонков), при одностороннем расположении боковых полупозвонков развивается сколиотическое искривление позвоночника. Даже при наличии одного полупозвонка, имеющего две эпифизарные пластинки, искривление позвоночника склонно к прогрессированию. Однако прогрессирование искривления позвоночника связано не только с ростом полупозвонка, этот процесс более сложен и обусловлен сочетанием целого комплекса факторов.

Частота встречаемости hemivertebra составляет около 5–10 случаев на 10 000 родов, соотношение мальчиков/девочек – 0,31 при множественных изменениях позвоночника и 0,68 – при одиночном поражении. Прогноз при полупозвонках зависит, в первую очередь, от наличия сочетанных аномалий. При изолированной нелеченной hemivertebra в 25% случаев не отмечается стабильное состояние, в 50% – медленное прогрессирование сколиоза и в 25% наблюдений наблюдается нарастающее изменение позвоночника по мере роста ребенка.

Пренатальная ультразвуковая диагностика полупозвонков достаточно типична (рис. 1, 2) и основана, прежде всего, на строгом соблюдении принципов скринингового ультразвукового исследования позвоночника плода, которая заключается в получении его изображения в разных плоскостях сканирования. Важное дополнительное значение в установлении окончательного диагноза hemivertebra имеет трехмерная эхография (рис. 3, 4). Неслучайно поэтому нашим коллегам из Гомеля удалось диагностировать этот порок, так как в их центре это уже не первый случай пренатальной диагностики не только редких, но и впервые обнаруженных пороков у плода в странах СНГ. Поэтому будем ждать новых интересных случаев из практики медико-генетического центра г. Гомеля.