Cердце

ДАК (сращение коронарных створок), регургитация 2 степени. 

Двустворчатый аортальный клапан (ДАК)

Двустворчатый аортальный клапан (ДАК) является наиболее частой врожденной патологией сердца, встречается более, чем у 1-2 % общей популяции людей. Частота двустворчатого аортального клапана в популяции детей достигает 20 на 1000 живорожденных [Huntington K., Hunter A.G., Chan K.L. A prospective study to assess the frequency of familial clustering of congenital bicuspid aortic valve. // J Am Coll Cardiol 1997 30(7) - P.1809-1812]. Взгляды на эту патологию, как на врождённый порок сердца, коренным образом изменились благодаря динамическому наблюдению пациентов и проведённым исследованиям.

Следует отметить, что большинство двустворчатых аортальных клапанов функционируют без гемодинамических нарушений в течение всей жизни человека [Roberts WC: The congenitally bicuspid aortic valve. A study of 85 autopsy cases. Am Journal of Cardiology 26:72-83, 1970].

Однако, ДАК часто является причиной развития аортального стеноза. При этом у детей со стенозом аортального клапана в 70-85% случаев последний является двустворчатым [Mack G, Silberbach M. Aortic and pulmonary stenosis. Pediatr Rev 2000;21:79-85], у взрослых, по меньшей мере, - в 50% [Ward C. Clinical Significance of the bicuspid aortic valve. Heart 2000;83:81-5].

Возможна и другая ситуация при ДАК, когда нарушается замыкательная функция клапана и появляется его недостаточность.
 

Гемодинамически значимая недостаточность возникает у 15-20% людей, имеющих двустворчатый аортальный клапан, в молодом и среднем возрасте. Анатомически наиболее частый вариант ДАК представлен сращением правой и левой коронарной створки в соотношении 1:1 или 1:2. При этом функционирующая створка получается больше неизменённой некоронарной створки.

Если же сращение створок по комиссурам полное, то ДАК функционирует без регургитации и каких-либо гемодинамических изменений [Pettersson GB, Crucean AC. Segmental approach to repair of regurgitant bicuspid aortic valves. Operative Techniques in Thoracic and Cardiovascular Surgery 2007;14-24]. Во время систолы такой клапан открывается асимметрично, по типу “рыбьего рта”, в связи с чем, может быть ускоренный кровоток через него, однако площадь пропускного отверстия достаточно большая. В таком случае возможны варианты, что клапан будет функционировать нормально в течение всей жизни, либо будет подвергаться кальцинозу, липидозу, фиброзным изменениям и стенозированию.

Инфекционный эндокардит также является частым осложнением. Частота его появления, у людей с ДАК, составляет 7-25%, обычно, развиваясь к 40 годам жизни [Lamas CC, Eykyn SJ. Bicuspid aortic valve – a silent danger: analysis of 50 cases of infective endocarditis. Clinical Infectious Diseases 2000;30:336-41]. Почти у 50% ДАК может сохранять нормальную функцию в течение всей жизни.