Два ВПР

Экстралобарная интраабдоминальная легочная секвестрация с кистозно-аденоматозным пороком в секвестре. ВПС: мышечный ДМЖП.

Секвестрация (сепарация) легкого – врожденная патология с частичным или полным отделением и независимым развитием порочно измененной части легочной ткани (самостоятельное кровоснабжение, изоляция от обычных бронхолегочных структур). Секвестрация легкого входит в число редких аномалий развития легких (1-6%), а среди хронических неспецифических легочных заболеваний ее частота в пульмонологии составляет 0,8-2%.

Секвестр легочной ткани не участвует в дыхательной функции, имеет небольшую величину и обычно представлен кистовидным образованием (единичной бронхогенной кистой или скоплением мелких кист). Участок секвестрации не связан с сосудами малого круга кровооб­ращения (легочной артерией), а имеет аномальное кровоснабжение через дополнительные сосуды, идущие от нисходящей дуги грудной или брюшной аорты или ее ветвей (подключичной и селезеночной артерий). Основной венозный отток от порочного участка реализуется через систему верхней полой вены, реже - через легочные вены. Иногда секвестрированная ткань может сообщаться с бронхами пораженного легкого. Различают 2 формы секвестрации легкого: внутридолевую (интралобарную – ИЛС) и внедолевую(экстралобарную – ЭЛС).