Клинический случай

Поренцефалия неясной этиологии. Ребенок развивался с задержкой в/у развития, в 36 недель с отсутствием диастоличной компоненты в артерии пуповины и с ЗВУР произведено кесарево сечение, родился мальчик 1500. В 1 месяц отслойка сетчатки обоих глаз, прооперирован офтальмологами. В 4 месяца незначительное отставание в моторном развитии, слабо держит голову. При попытке забора стволовых клеток - отказ, инфицирование CMV (раньше, в 32 недели обнаружены высокоавидные антитела к CMV ).

Порэнцефалия является врожденной аномалией, при наличии которой поверхность мозга соединяется с одним из боковых желудочков (полости в которых находится спинномозговая жидкость) и покрыта конусообразными углублениями (вглубь мозга). Наиболее часто образуется в зоне средней мозговой артерии. Порэнцефалия подразделяется на два вида: ложная и истинная.

Ложный вид аномалии

Ложная – имеет кистозные образования в тканях мозга, которые не соединяются с его желудочками, и не доходят до его поверхности, при этом, могут сообщаться между собой. В основном данные кистозные образования находятся в белом веществе и могут размещаться как в одном, так и в обоих его полушариях. Рисунок коры мозга в этом случае сохраняется, а стенки ложных кистозных образований включают в себя рубцевую ткань.
 

Истинная порэнцефалия

В этом случае кистозные образования — это дивертикулы желудочков головного мозга, направленные к его поверхности.

Крайне редко кисты находятся в обособленном положении по отношению к мозгу и не сообщаются с его желудочками. Размеры кистозных полостей весьма разнообразны и занимают большую часть полушария. Изнутри полость имеет гладкую структуру и состоит в основном из эпендимоподобной оболочки.

В случае, когда киста обособлена и не имеет общего прохода с желудочками головного мозга – наполнение ее состоит из белковой жидкости желтого цвета, если сообщается, то содержание ее состоит из цереброспинальной жидкости. Чаще всего в стенках кистозной полости прослеживаются ткани, имеющие дефекты строения коры головного мозга. В некоторых случаях в них выявляют гемоглобиногенную пигментацию, как следствие кровоизлияний, а так же незначительные аноксические некрозы.

В области соединения кисты с желудочками головного мозга, боковые желудочки часто расширены и имеют неправильную форму. Рисунок коры головного мозга в месте кистозного образования практически отсутствует (эту область полушария головного мозга покрывает тонкий слой, состоящий из мягкой оболочки мозга и мозгового вещества) либо погружены радиально в направлении полости. В наиболее приближенных к кисте извилинах коры головного мозга выявляются гистологические изменения, характеризующиеся нарушением ориентировки клеточных слоев, а так же разрежением ганглиозных клеток. Могут присутствовать и очаговые микрозы в мягкой оболочке мозга. Такой вид нарушений и является следствием истинной порэнцефалии.

Существует различные степени аномального развития, однако наиболее выраженной является «пузырный мозг» (два больших пузыря заполненных кистозной жидкостью), характеризующийся патологическим процессом, в который вовлечены полушария, базальные ядра, а так же ствол головного мозга. Стоит отметить, что при данном виде патологии кистозные изменения мозжечка встречаются крайне редко.

Этиология нарушения

Данное заболевание может быть как следствием травмы головного мозга, ранним микрозом мозговой ткани, так и внутриутробным нарушением развития нервной системы. Такие дефекты развития головного мозга как кистозные полости, чаще всего являются внутриутробной патологией, и не только являются следствием нарушения маточного кровообращения, но и дефектом процесса морфогенеза.

Иногда кистозные образования могут появляться в любом возрасте и являться следствием травмы головного мозга, кровоизлияния, инфекционных и воспалительных процессов, различных видов опухоли разрушающего действия на белое и серое вещество мозга.
 

Патоморфология аномалии

В процессе заполнения полостей кистозной жидкостью, происходит смещение мозгового вещества, что зачастую вызывает вторичное повреждение тканей головного мозга. Так же прослеживается нарушение ориентировки клеточного слоя. При данном заболевании уменьшается общая масса мозга на 20-25%, выявляется недостаточное развитие лобных долей и больших полушарий головного мозга, нервные клетки не дифференцированы и практически отсутствуют на поверхности его коры. Наблюдается недостаточное развитие сосудистой системы, а так же нарушен процесс созревания оболочки нервных волокон.

У детей младшего возраста возникают приступы эпилепсии, наблюдается асимметрия черепной коробки, при которой пораженная сторона несколько выбухает в височной области, существенное отставание в психическом развитии, нарушения нервных клеток в черепно-мозговой области, так же наблюдается паралич конечностей. Часто выявляется нарушение развития мозолистого тела, микроцефалия, а так же другие дефекты развития органов.
 

Причины возникновения патологического развития

Как и большинство пороков внутриутробного развития, риск развития порэнцефалии возникает по причине влияния вредных факторов во время беременности (курение, алкоголь, различного вида инфекции, особенности строения внутренних органов матери), которые приводят к нарушению развития сосудистой системы мозга. Так же фактором риска могут являться предыдущие аборты, недоношенные беременности, возраст матери (наиболее благополучным является возраст от 17 до 30 лет). Перенесенные инфекционные заболевания в период вынашивания плода могут привести к нарушению маточно-плацентарного кровообращения, что может привести к внутриутробной асфиксии плода.

В случае иммунологической несовместимости, организм матери производит антитела, которые преодолев плаценту, проникают в нервную систему плода, оказывая на него токсическое воздействие.
 

Постановка диагноза и возможности лечения

Еще совсем недавно выявить наличие порэнцефалии, а так же отличить ее от других пороков развития было практически невозможно, и выявлялась она только во время проведения аутопсии. Однако на сегодняшний день существуют различные методы исследований, способных подтвердить или опровергнуть наличие данной аномалии.

Диагноз основывается на различных неврологических обследованиях: УЗИ, КТ, МРТ головного мозга. В некоторых случаях при данном заболевании возникает гидроцефалия. Лечение зависит от степени поражения мозговых тканей, а так же от места расположения кист, их объема и количества. Часто у пациентов выявляются всего лишь незначительные симптомы со стороны нервной системы, что сопровождается нормальным психическим развитием. В таком случае назначается поддерживающая терапия, при помощи лекарственных средств, физиотерапии.

В случае ухудшения состояния больного, сопровождающегося развитием вторичной гидроцефалии и учащением приступов эпилепсии, проводится хирургическое вмешательство. В процессе оперативного лечения производят рассечение порэнцефальных кист и иссекают ткань головного мозга, пораженную сосудистыми сплетениями, находящимися в глубине полости. В случае нерезультативного оперативного лечения, при помощи вентрикулоперитонеального шунта откачивают кистозное содержимое желудочков мозга. Однако, при большом объеме пораженных участков мозга, исход неблагоприятный. При врожденной порэнцефалии головного мозга прогноз неблагоприятный, если полости (кисты) достаточно большого размера, дети погибают при первых месяцах жизни.

В случае единичных кист небольшого размера, у больных выявляется задержка психического развития, а так же достаточно высока вероятность эпилептических припадков и пареза конечностей. В случае ложной порэнцефалии (когда образование кисты происходит в результате перенесенных инфекций или травмы головы) до начала развития основного заболевания ребенок развивается абсолютно нормально.

Источник: http://neurodoc.ru/bolezni/opuholi/porencefaliya.html