Редкий ВПС, 19 нед

Идиопатическая артериальная кальцификация (ИАК)

Идиопатическая артериальная кальцификация (ИАК) – редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся генерализованным кальцинозом внутренней и мышечной оболочек артерий у детей. Впервые это заболевание описано Dynante в 1899 году, в отечественной литературе первое наблюдение этого заболевания провели В.М.Афанасьева и соавторы. Прогноз при ИАК неблагоприятный. Заболевание трудно диагностируется при жизни, встречается с частотой 1 случай на 2000-5000 случаев аутопсий, наблюдается у мертворожденных и у детей, проживших от несколько минут до 4-5 лет. Редкость данной патологии делает актуальным. Этиология ИАК неизвестна. На аутопсии во многих случаях масса сердца увеличена, иногда в 2-4 раза, полости его расширены, стенка левого желудочка утолщена, эндокард левой половины сердца белесый, также утолщен. В ряде случаев отмечаются аномалии развития сердца и сосудов. Иногда определяются извитость, уплотнение, обызвествление коронарных артерий с резким сужением их просвета. Во многих случаях наблюдаются инфаркты, особенно в папиллярных мышцах, постинфарктные рубцы, участки кальциноза (Н.А.Кардаш, В.Н.Кононов, С.В.Харькова, Журнал ГГМУ 2005.)

Аналогичный нашему случай был описан в Пренатальной эхографии, 2005 г под ред. М.В.Медведева : «В опубликованном нами наблюдении ИАК была заподозрена уже в 13 нед. При оценке сердца плода была обнаружена гиперэхогенная во всех отделах межжелудочковая перегородка. Ее эхогенность была настолько высокой, что она была сравнима с эхогенностью костей плода. При этом размеры желудочков и предсердий были практически одинаковыми, так же как и диаметры главных артерии. Нарушений кровотока через атриовентрикулярные клапаны и клапаны главных артерий не было зарегистрировано не было. Сочетанных пороков не обнаружено. Полученные данные не укладывались ни в одну из описанных нозологических форм, диагностированных в ранние сроки беременности. Наиболее вероятный предположительный диагноз, высказанный консультативно, сводился к ИАК, но она обычно сопровождается изменением аорты, а в представленных цифровых материалах аорта была не изменена. На основании полученных данных и их обсуждения было решено провести контрольное обследование в динамике. В 16 нед беременности отмечено выраженное превалирование диаметра легочной артерии над аортой, что свидетельствовало о формировании ее гипоплазии. В 20 нед беременности на фоне сохраняющейся гиперэхогенной межжелудочковои перегородки зарегистрировано выраженное повышение эхогенности стенок аорты, диаметр которой был даже меньше диаметра верхней полой вены. Соответственно было обнаружено превалирование размеров правого желудочка над левым. Таким образом, в 20 нед беременности были зарегистрированы характерные изменения аорты, что дало основание установить диагноз ИАК. Учитывая неблагоприятый прогноз, беременность прервана в 23 нед по медицинским показаниям. При микроскопическом исследовании было обнаружено, что эндокард в области перегородки и левых отделов сердца резко утолщен (в 10-15 раз) за счет разрастания эластических волокон и в меньшей степени коллагеновых, располагающихся параллельными слоями. Внутренняя оболочка аорты утолщена за счет разрастания эластических волокон и очагов петрификации.» (Пренатальная эхография, 2005, под ред М.В.Медведева) http://medicalplanet.su/akusherstvo/164.html MedicalPlanet.

В нашем случае в 19 нед не было изменений в аорте, диаметр аорты не был изменен, желудочки были одинаковых размеров, лишь отмечалось выраженная гиперэхогенная межжелудочковая перегородка. Дифференцировать необходимо с фиброэластозом сердца.

Фиброэластоз эндокарда (ФЭ) означает диффузное утолщение эндокарда, обусловленное пролиферацией фиброзной и эластичной ткани, ведущей к снижению пластичности и ухудшению диастолической функции сердца. Различают следующие формы фиброэластоза эндокарда:

А. Фиброэластоз эндокарда левого желудочка. Процесс поражения достигает 90%. В соответствии с размерами левого желудочка ФЭ подразделяется на два типа: 1) дилатированный, наиболее частый, при котором левый желудочек значительно увеличен в размерах, форма его шарообразная, а верхушка сердца полностью сформирована левым желудочком, стенка которого утолщена и при этом межжелудочковая перегородка выбухает в полость правого желудочка; 2) контрактильный, при котором размеры левого желудочка нормальные или даже уменьшены. Правый желудочек гипертрофирован и полость его расширена.

Б. Фиброэластоз эндокарда правого желудочка.

В. Эндомиокардиальный фиброэластоз эндокарда (болезнь Девиса) -массивные фиброзные утолщения эндокарда верхушек желудочков с тромбозом стенки и вовлечением в процесс внутренней части миокарда.

При дилатационной форме ФЭ размеры левого желудочка значительно расширены, стенка его утолшена, а межжелудочковая перегородка выбухает в полость правого желудочка. Сердце при этом увеличено в размерах и приобретает форму, близкую к шарообразной. Полость левого желудочка при контрактильной форме ФЭ имеет нормальные размеры или чаще наблюдается уменьшение размеров левого желудочка. Пренатальная ультразвуковая диагностика фиброэластоза эндокарда возможна с начала II триместра беременности. Однако следует отметить, что ФЭ далеко не во всех случаях может проявиться до 20 нед беременности. Источник: http://medicalplanet.su/akusherstvo/163.html MedicalPlanet