Сочетанный ВПР плода в 17 нед

Вентрикуломегалия, диафрагмальная грыжа, ВПС: полная форма АV канала (ДМПП,ДМЖП), общий артериальный ствол.

В данном случае ВПС необходимо дифференцировать 1) с Тетрадой Фалло с выраженной атрезией легочного ствола, 2) также возможно с СГЛОС.

Общий артериальный ствол (ОАС) – это редкий врожденный порок сердца, характеризующийся выявлением одной большой артерии, которая поставляет кровь в коронарные артерии, а также систему большого и малого круга кровообращения.

Гемодинамика. Оба желудочка соединены с одним сосудом, который продолжается одной дугой в нисходящую аорту (тип большой аорты). При этом легочные артерии выходят из общего артериального ствола в различных вариациях: 1) ствол легочной артерии, выходя из единственного сосуда, делится на легочные артерии, 2) правая и левая легочная артерии выходят самостоятельно из общего сосуда, 3) определяется одна легочная артерия, выходящая из общего сосуда. В редких случаях наблюдается вариант, когда из-за выраженной коарктации аорты, формируется тип большой легочной артерии, т.е. дуга представлена артериальным протоком.

Частота встречаемости. Частота ОАС 0,35-0,9 случая на 10000 новорожденных. и составляет 1% всех врожденных пороков сердца, обнаруженных в пренатальном периоде.

Частота выявляемости. ОАС пренатально диагностируется примерно в 80% случаях.

Классификация. В 1965 году Van Praagh R. и соавт. [Van Praagh] предложили анатомическую классификацию ОАС. По данной классификации различают 4 типа ОАС. Наиболее типичным был тип A1 (47-50%), а тип A3 был наименее частым (2-8%). В 1976 году классификация ОАС была модифицирована: тип А1 и тип А2 были объединены в одну группу. По последней классификации различают 3 типа

Тип I (А1, А2) - ОАС с добавочными легочными артериями (тип большой аорты), легочный ствол выходит из общего ствола и делится на правую и левую легочные артерии, или последние самостоятельно отходят от общего ствола;

Тип II (А3) - ОАС с отсутствием одной легочной артерии (тип большой аорты с отсутствием одной легочной артерии);

Тип III (А4) - ОАС с перерывом дуги аорты или выраженной коарктацией (тип большой легочной артерии).

Сочетание с хромосомными аномалиями и генетическими синдромами.

Хромосомные аномалии обнаруживаются в 8,7% случаях ОАС. Несмотря на спорадическую связь с трисомией 18, дублированием 8q, терминальной делецией 7q и мозаицизмом для кольцевой хромосомы 22, наиболее частая хромосомная аномалия у плодов с ОАС является микроделеция 22q11 (синдром Ди Джорджи), которая обнаруживается у 30-40% плодов с ОАС.

Сочетание с другими ВПР. Синдром Ди Джорджи проявляется отсутствием вилочковой железы, аномалиями лица, неба и уха, гипокальциемией. ОАС также сочетается с такими пороками, как голопрозэнцефалия, гетеротаксический синдром, диафрагмальная грыжа и атрезия пищевода с дистальной трахео-эзофагеальной фистулой.

Сопутствующие пороки сердца. Распространенность ассоциированных сердечно-сосудистых аномалий у плодов с ОАС составляет 35%. Чаще при ОАС встречаются: перерыв дуги аорты (9-19% случаев), правая дуга аорты (21-34%), также трикуспидальная атрезия, атриовентрикулярные септальные дефекты, единственный желудочек, легочная атрезия.

Прогноз после рождения. ОАС считается цианотическим врожденным кардиальным пороком, характеризующейся повышенным легочным кровотоком. Цианоз может быть минимальным, периодическим или в некоторых случаях отсутствовать. При наличие септальных дефектов цианоз становится постоянной.

Ультразвуковая диагностика. Изменения в четырехкамерном срезе присутствуют только в 30% случаях ОАС. Диагноз общего артериального ствола устанавливается на основании выявления одного выносящего сосуда из сердца на срезах через выходные тракты. На срезе через магистральные сосуды и трахею отображаются не 3 сосуда, а два: один выносящий от сердца кровь сосуд и верхняя полая вена. Визуализация общего выносящего сосуда, а не отдельной аорты и легочного ствола не вызывает затруднения, но данное изменение может быть проявлением не только ОАС, но и выраженной гипоплазии/атрезии легочного ствола / тетрады Фалло или в редких случаях атрезии аорты и их дифференциальная диагностика, порой, является трудной задачей. Анатомически легочный ствол при его гипоплазии или тетраде Фалло присутствует и он выходит из правого желудочка. Однако в некоторых случаях степень сужения сосуда может быть такой, что легочный ствол не распознается ультразвуком, и идентифицируется только один сосуд (аорта), выходящий из сердца плода. Таким образом, дифференцировка ОАС I, II типов от других врожденных пороков сердца, проявляющихся выявлением одного выносящего сосуда, зависит от сонографической демонстрации того, что легочный ствол или, по крайней мере, одна из ее ветвей, возникает из данного общего артериального ствола.

Еще одним эхографическим признаком, играющим важное значение в дифференциальной диагностике между ОАС и гипоплазией/атрезией легочного ствола является аномалии полулунного клапана. Изменения полулунного клапана: ее дисплазия, наличие более трех клапанных листов, их утолщение и повышение эхогенности, а также регургитация из-за ее недостаточности наблюдаются при ОАС и не встречается при атрезии/гипоплазии легочного ствола с ДМЖП.