Вид ВПР

Аномалия системного венозного возврата: перерыв нижней полой вены с дренированием через непарную вену.

В эмбриогенезе аномалии играет роль нарушение соединения печеночного и преренального сегментов нижней полой вены. В результате возникшего перерыва преренальный сегмент соединяется с непарной или полунепарной веной, которые необычно расширены, так как по ним направляется основной поток венозной крови из нижней половины тела. Непарная вена впадает в верхнюю полую вену, полунепарная вена — в добавочную левую верхнюю полую вену, а печеночные вены самостоятельным устьем соединяются с правым предсердием в месте обычного впадения нижней полой вены.

В 40−60% случаев аномалия сочетается с абдоминальной гетеротаксией, симметричной печенью, аномалиями развития селезенки и симметричным строением легких [Campbell M, Deuchar D., 1967].

Аномалии нижней полой вены, по данным В. П. Подзолкова и соавт. (1974), являются специфическим компонентом правосформированного леворасположенного сердца с обратным расположением органов брюшной полости или абдоминальной гетеротаксией. При этом, как правило, наблюдается либо отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены, либо левостороннее положение нижней полой вены с последующим переходом ее на правую сторону и впадением в обычном месте в правое предсердие.

Крайне редко отсутствие нижней полой вены встречается как изолированная аномалия [Бухарин В. А. и др., 1971].