Плод 37 недель

ГЕМАНГИОМА ПУПОВИНЫ

Гемангиома пуповины (син.: ангиомиксома пуповины, кавернозная гемангиома, гемангиофибромиксома, телеангиоэктатическая миксосаркома) [1] – чрезвычайно редкая доброкачественная опухоль, возникающая из эндотелиальных клеток сосудов пуповины [2, 3], редко диагностируемая пренатально [4].

Истинная частота встречаемости сосудистых опухолей пуповины не известна [1]. Первое описание этого вида опухоли в 1864 г. принадлежит Gerdes (цит. по [5]), а при эхографии гемангиома пуповины впервые была диагностирована 1987 г. [6]. Авторы в 16 нед беременности на фоне многоводие обнаружили опухолевидное образование пуповины, в последующем гистологически верифицированное как «гемангиома». В обзорной статье T. Vougioklakis и соавт. [7], опубликованной в 2006 г., авторы анализируют всего 32 случая пренатально обнаруженной опухоли.

Клиническое значение этой опухоли пуповины до конца не определено. Ряд авторов ассоциируют её наличие с многоводием, фетальным ДВС синдромом и неиммунной водянкой. По данным T. Vougioklakis и соавт. [7], из 32 случаев гемангиомы пуповины в 10 случаях (31,3%) был благоприятный перинатальный исход, в 22 случаях (68,7%) – перинатальные потери. E. Daniel-Spiegel и соавт. [8] приводят данные о 37,5% перинатальной смертности и 33,3% случаев перинатальной заболеваемости у плодов, имевших гемангиому пуповины.

Большинство авторов причиной перинатальных потерь плодов с гемангиомой пуповины считают компрессию опухолью сосудов пуповины [2, 10, 11], интранатальной смертности – разрыв пуповины в родах [5, 12, 13]. В то же самое время описаны и благоприятные исходы беременности и родов [14].

Чаще всего опухоль локализуется ближе к плацентарному концу пуповины [4, 9]. Однако в ряде случаев может располагаться и в области пупочного кольца плода, имитируя омфалоцеле [13, 14]. Описан случай гамангиомы кожи передней брюшной стенки возле пупочного кольца новорожденного, являвшейся «продолжением» гемангиомы пуповины [15].

Геманиома пуповины чаще всего представлена гиперэхогенным образованием, окруженным выраженным отеком вартонова студня. Размеры «солидного компонента» опухоли могут варьировать от 0,2 до 7 см, притом, что за счет миксоматозного отека вартонова студня общий размер образования может достигать 15 см [2, 9]. Гемангиоматозный узел может быть окружен псевдокистой с локальным скоплением жидкости в вартоновом студне [1].

Эта опухоль пуповины часто сопровождается многоводием и неимунной водянкой плода [16], повышенным уровнем альфа-фетопротеина в крови матери и в амниотической жидкости [17].

Ультразвуковая диагностика гемангиомы пуповины возможна в начале II триместров [10, 14, 17, 18]. При этом авторы отмечают обязательное использование режима цветового допплеровского картирования (ЦДК) [4, 18].

Мировой опыт пренатальной диагностики гемангиомы пуповины, несмотря на ее редкость, достаточно богат [1, 2, 4–18]. Отечественный архив менее представителен, в нем всего лишь два сообщения о пренатальной диагностике сосудистой опухоли пуповины [19, 20]. О.А. Галкина и соавт. [19] представили случай пренатальной диагностики гемангиомы пуповины в 25–26 нед беременности. Авторы обнаружили «аваскулярное образование повышенной эхогенности в плацентарном отделе пуповины, представленное очагом размером 62х32 мм, сквозь который проходили сосуды пуповины, а также мелкими очагами сходной эхоструктуры по ходу сосудов. Новообразование сопровождалось наличием псевдокисты, выраженным отеком вартонова студня на большем участке пуповины, аневризмой внутрибрюшного отдела пуповины с 31 нед., многоводием с 35 нед. и повышением уровня АПФ».

Специалисты из Челябинска представили описание ангиомиксомы пуповины, выявленной в 21 нед. Описано объемное образование в толще вартонова студня с нечетким неровным контуром, повышенной эхогенности, диаметром до 6,5 см, расположенное в непосредственной близости от места прикрепления пуповины к плаценте. В режимах ЦДК и улучшенного динамического потока в опухоли регистрировались множественные локусы артериального кровотока [20].

Представляем собственный опыт перинатальной диагностики гемангиомы пуповины.

Пациентка К., 18 лет, настоящая беременность первая. Женщина соматически здорова. Мужу 22 года, здоров. Супруги производственных вредностей не имеют. Эхография проводилась в сроки скринингового обследования, ультразвуковых маркеров хромосомных аномалий (ХА), пороков развития плода, плаценты и пуповины выявлено не было. В 17 нед беременности отклонений от нормы биохимических маркеров ХА обнаружено не было. В 30 нед была обнаружена «киста плаценты».

При эхографии в 38 нед на фоне выраженного маловодия был обнаружен один живой плод. Фетометрические параметры его соответствовали гестационному сроку. Нарушений маточно-плацентарно-плодового кровотока не было обнаружено. Степень зрелости плаценты соответствовала сроку беременности.

При осмотре плаценты в месте прикрепления пуповины было выявлено округлой формы опухолевидное образование размерами 80 х 72 мм (рис. 1). Образование имело геторогенную структуру: тонкостенная аваскулярная капсула, под которой определялось анэхогенное содержимое, окружающее «солидный компонент» опухоли, размерами 50 х 60 мм. В паренхиме «солидного компонента» опухоли в режиме ЦДК определялись множественные хаотичные цветовые локусы (рис. 2) и «мощный» сосуд, в котором был зарегистрирован характерный для артерии пуповины кровоток (рис. 3). Характеристики кровотока в артерии свободной петли пуповины и в артерии, проходящей через образование, были практически одинаковыми (ИР – 0,55 и 0,59) (рис. 4). По периферии образования, вдоль капсулы по плодовой поверхности плаценты располагались сосуды пуповины (рис. 5). Особенностей строения пуповины, за исключением описанного участка, не было.

Полученные при эхографии результаты позволили сформулировать антенатальный диагноз следующим образом: Беременность 38 нед. Опухоль пуповины. Гемангиома (ангиомиксома). Учитывая высокий потенциальный риск перинатальных потерь из-за разрыва опухоли в родах беременность была завершена кесаревым сечением в плановом порядке. Родилась девочка весом 3400 г, длиной 51 см, оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. В удовлетворительном состоянии на 7 сутки ребенок был выписан домой. В настоящее время ребенку 1 год 2 месяца, физическое и психомоторное развитие без особенностей.

Плацента имела вес 470 г, диаметр 32 см. Пуповина, состоящая из трех сосудов, имела длину 52 см, диаметр, кроме участка в месте прикрепления к плаценте, составил 3 см.

При осмотре последа было обнаружено опухолевидное образование, исходящее из корня пуповины, покрытое тонкой капсулой из отечного вартонова студня и амниотической оболочки, покрывавшей пуповину. Капсула опухоли была вскрыта при ручном выделении последа из матки. При осмотре опухоли был выявлен сосуд (артерия) пуповины, визуализировавшийся антенатально. На разрезе опухоль была представлена плотной, белесой тканью, окруженной желеподобным субстратом.

Гистологическое исследование опухоли пуповины подтвердило ультразвуковой диагноз: гемангиома пуповины. Под фиброзной капсулой были обнаружены капилляры и сосудистые почки – тяжи из эндотелиальных клеток. Строма опухоли представлена гомогенной миксоидной субстанцией с небольшим количеством соединительнотканных клеток и волокон.

Пренатальная диагностика гемангиом пуповины базируется на обнаружении опухолевидного образования, исходящего из пуповины, неоднородной сложной эхо-структуры. Большинство авторов описывают гиперэхоенное образование, окруженное отечным вартоновым студнем с возможным локальным скоплением в нем жидкости [1–7, 20]. Использование режима ЦДК позволяет идентифицировать сосудистый компонент опухоли [4, 18] и, как следствие, облегчает, «упрощает» постановку пренатального диагноза. Однако в статье О.А. Галкиной и соавт. [19] представлено описание аваскулярного типа гемангиомы пуповины. Хотя, по нашему мнению, подобная особенность опухоли объясняется, вероятно, некорректными настройками прибора, а не характером неокровотока.

Возможный ультразвуковой полиморфизм, различные варианты расположения опухолевидных образований пуповины предопределяют проведение пренатальной дифференциальной диагностики при их обнаружении, несмотря на мнение M.H. Beall [2], о сложности и недостоверности антенатальной дифференциальной диагностики истинных опухолей пуповины/плаценты. С нашей точки зрения – в ряде случаев она возможна. Необходимость ультразвуковой дифференцировки патологических образования пуповины и плаценты обусловлена также различной акушерской тактикой при их обнаружении. Так, при выявлении субамниотических кист плаценты, не влияющих на перинатальные исходы, изменения традиционный акушерской тактики не требуется.

При обнаружении хориоангиом плаценты показана динамическая эхография с обязательной допплерометрией: возможно развитие сердечнососудистой недостаточности плода. Родоразрешение при удовлетворительном состоянии плода проводится без расширения показаний для кесарева сечения.

Тератомы плаценты и тератомы пуповины – нет единого мнения об оптимальном способе родоразрешения.

Киста вартонова студня пуповины требует обязательного кариотипирования плода из-за высокой частоты сочетания с ХА.

Fetus acardiacus – специфическая патология при монохориальном типе многоплодной беременности. Необходимость проведения дифференциального диагноза с опухолевидными образованиями пуповины/плаценты возникает в случае истинного укорочения пуповины акардиального плода, располагающегося в непосредственной близости с плацентой. Пренатальная и акушерская тактика зависит от функционального состояния плода-донора.

Субхориальная гематома с тромбозом требует динамического наблюдения, в связи с вероятным прогрессом отслойки плаценты а, как следствие, необходимости абдоминального родоразрешения.

Омфалоцеле требует обязательного кариотипирования плода из-за высокой частоты сочетания с ХА; при больших размерах образования – целесообразно кесарево сечение.

В заключение, считаем необходимым отметить, что ультразвуковую идентификацию типа опухоли последа, пуповины в частности, следует рассматривать как обязательную составляющую пренатального диагноза. Высокую вероятность перинатальных потерь вследствие внутриутробного кровотечения при разрыве сосудистой опухоли или при компрессии ею сосудов пуповины, с нашей точки зрения, следует расценивать в качестве показания для оперативного родоразрешения путем операции кесарева сечения.

А.Е. Волков, А.Н. Рымашевский, В.В. Волошин, И.А. Логинов, Ростов-на-Дону

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Ромеро Р., Пилу Д., Дженти Ф. и др. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития плода. Пер. с анг. М.: Медицина, 1994. С. 396–397. Beall M.H. Umbilical Cord Complications // www.emedicine.com Глуховец Б.И., Глуховец Н.Г. Патология последа. СПб.: Грааль, 2002. Papadopoulos V.G., Kourea H.P., Adonakis G.L., Decavalas G.O. A case of umbilical cord hemangioma: doppler studies and review of the literature // Eur. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol. 2009. V. 144. № 5(1). Р. 1–2. Becmeur F., Geiss S., Marcellin L. et al. Angioma of the umbilical cord. Apropos of a case // Chir. Pediatr.1990. V. 31(1). Р. 60–62. Mishriki Y.Y., Vanyshelbaum Y., Epstein H., Blanc W. Hemangioma of the umbilical cord // Pediatr. Pathol. 1987. V. 7(1). P. 43–49. Vougiouklakis T., Mitselou A., Zikopoulos K. et al. Ruptured hemangioma of the umbilical cord and intrauterine fetal death, with review data // Pathol. Res. Pract. 2006. V. 202(3). Р. 537–540. Daniel-Spiegel E.,Weiner E., Gimburg G., Shalev E. The association of umbilical cord hemangioma with fetal vascular birthmarks // Prenat. Diagn. 2005. V. 25(4). P. 300–303. Heifetz S.A., Rueda-Pedraza M.E. Hemangiomas of the umbilical cord // Pediatr. Pathol. 1983. V. 1(4). Р. 385–398. Kamitomo M., Sueyoshi K., Matsukita S. et al. Hemangioma of the umbilical cord: stenotic change of the umbilical vessels // Fetal. Diagn. Ther. 1999. V. 14(6). Р. 328–331. Armes J.E., Billson V.R. Umbilical cord hemangioma associated with polyhydramnios, congenital abnormalities and perinatal death in a twin pregnancy // Pathology. 1994. V. 26(2). Р. 218–220. Dombrowski M.P., Budev H., Wolfe H.M. et al. Fetal hemorrhage from umbilical cord hemangioma // Obstet. Gynecol. 1987. V. 70(3). Р. 439–442. Miller K.A., Gauderer M.W. Hemangioma of the umbilical cord mimicking an omphalocele // J. Pediatr. Surg. 1997. V. 32(6). Р. 810–812. Tennstedt C., Chaoui R., Bollman R., Dietel M. Angiomyxoma of the umbilical cord in one twin with cystic degeneration of Wharton's jelly. A case report // Pathol. Res. Pract. 1998. V. 194(1). Р. 55–58. Mulliken J.B., Bischoff J., Kozakewich H.P. Multifocal rapidly involuting congenital hemangioma: a link to chorangioma // Am. J. Med. Genet. 2007. V. 143A(15). Р. 3038–3046. Iyoob S.D., Tsai A., Ruchelli E.D., Coleman B.G. et al. Large umbilical cord hemangioma: sonographic features with surgical pathologic correlation // J. Ultrasound Med. 2006. V. 25(11). Р. 1495–1498. Bruhwiler H., Rabner M., Luscher K.P. Prenatal diagnosis of umbilical cord hemangioma in increased alpha fetoprotein // Ultraschall Med. 1994. Bd.15(6). S. 140–142. Cheng H.P., Hsu C.Y., Cheng C.P., Su T.H. Angiomyxoma of the umbilical cord // Taiwan J. Obstet. Gynecol. 2006. V. 45(4). Р. 360–362. Галкина О.А., Шмакова Н.В., Старченкова Л.П. Случай пренатальной диагностики гемангиомы пуповины // Пренат. Диагн. 2007. Т. 6. № 4. С. 303–305. Гольцфарб В.М., Гаврикова О.А., Блинов А.Ю., Шеломенцева В.В. Ангиомиксома пуповины. Случай 100 // www.PrenatalDiagn.ru