Образование брюшной полости

НЕЙРОБЛАСТОМА НАДПОЧЕЧНИКА

Нейробластома – одна из наиболее часто встречающихся и, в то же время, специфичная для детского возраста опухоль. Нейробластома составляет приблизительно 7–8% всех злокачественных опухолей у детей и в структуре заболеваемости занимает 4–5 место [1].

На врожденный характер нейробластомы указывал уже в 1880 г. H. Farcer, который описал ее как «врожденную саркому», а в 1891 г. G.Marchand сообщил об опухоли правого надпочечника, состоящей из симпатических ганглиозных клеток, у девочки 9 месяцев, и первый распознал морфологическую сущность заболевания [1].

Преобладание опухолей симпатической нервной системы у детей раннего возраста обусловлено особенностями ее развития. Симпатические нервные волокна и хромаффинная ткань имеют общее эмбриональное происхождение – от симпатобластов ганглионарных пластинок; и у плода и у ребенка раннего возраста хромаффинная ткань представлена в основном внеэкстрамедуллярно – в параганглиях, которые обычно развиваются на первом году жизни, растут в течение второго года, а затем претерпевают обратное развитие и уступают место медуллярной части надпочечников. Начав свое формирование во внутриутробном периоде в виде ганглиев, только к 5 годам жизни симпатическая система становится такой же, как у взрослых. При такой интенсивности и напряженности процессов роста и развития симпатической нервной системы создаются условия, в которых могут возникнуть отклонения в сторону избыточной опухолевидной пролиферации нейрогенных тканей.

В последние годы принято различать три типа опухолей, отличающихся друг от друга степенью дифференциации:

• ганглионеврома состоит из зрелых ганглионарных клеток и по своей природе относится к доброкачественным опухолям;
• ганглионейробластома – это промежуточная между ганглионевромой и нейробластомой форма неоплазмы;
• нейробластома является недифференцированной формой неоплазмы.

Нейробластомы могут локализоваться во всех областях. Чаще они расположены в забрюшинном пространстве (76%) и в заднем средостении (11%). В прогностическом плане ретроперитонеальная локализация, и, в частности, нейробластома надпочечника имеют худший прогноз, чем опухоль, расположенная в средостении [1].

В представленном наблюдении при ультразвуковом исследовании обнаружен один живой плод женского пола, фетометрия которого соответствовала 31–32 нед беременности. При оценке органов брюшной полости у плода слева между желудком и левой почкой определялось округлое, диаметром около 20 мм, опухолевидное образование повышенной эхогенности (рис. 1). В режиме цветового допплеровского картирования (ЦДК) был зарегистрирован невыраженный кровоток в капсуле опухоли (рис. 2). Связи между почкой и данным образованием не выявлено. Было высказано предположение о наличии опухолевидного образования в брюшной полости у плода неясного генеза, которое имеет либо кишечное происхождение, либо представляет собой тератому брюшной полости солидного строения, либо является экстраторакальным легочным секвестром. При осмотре в динамике в 34–35 нед беременности изменений структуры и размеров образования не отмечено. Было рекомендовано ультразвуковое обследование органов брюшной полости в неонатальном периоде и консультация детского хирурга.

Беременность закончилась срочными родами, при ультразвуковом исследовании новорожденной сохранялось солидное образование слева над почкой и, поскольку данное образование при динамическом осмотре увеличилось в размерах до 40х25 мм, в возрасте 23 дня ребенок был прооперирован. Была удалена опухоль и произведена резекция левого надпочечника. При гистологическом исследовании диагностирована нейробластома левого надпочечника. В настоящее время ребенку 11 месяцев, опухоль отсутствует.

Анализируя пренатальное строение выявленной опухоли, следует отметить, что мысль о наличии опухоли надпочечника у плода не возникла. Это связано, в первую очередь, с отсутствием собственного опыта диагностики нейробластомы у плода, а также с тем, что в описанных другими авторами случаях, опухоль в основном имела кистозное или смешанное строение и данный случай не укладывался в классическую пренатальную картину нейробластомы надпочечника [3].

Таким образом, обнаруживая солидное образование в брюшной полости у плода, необходимо помнить и о таком серьезном диагнозе, как нейробластома надпочечника.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Шароев Т.А., Бойченко Е.И. Нейробластома // Клинические лекции по детской онкологии / Под ред. Дурнова Л.А. М.: Медицинское информационное агентство, 2004. С. 145–184.
Медведев М.В. Опухоли плода // Врожденные пороки развития: пренатальная диагностика и тактика / Под ред. Петриковского Б.М., Медведева М.В., Юдиной Е.В. М.: Реальное время, 1999. С. 159–184.
Рудько Г.Г., Стручкова Н.Ю., Медведев М.В. Мочевыделительная система // Пренатальная эхография / Под ред. Медведева М.В. М.: Реальное время, 2005. С. 497–503.