Образование шеи плода

ОДНОКАМЕРНАЯ ЛИМФАНГИОМА ШЕИ ПЛОДА

Лимфангиома относится к доброкачественным опухолям, исходящим из лимфатических сосудов. Гистологически опухоль представлена эндотелиальными клетками и соединительнотканной основой. Преимущественная локализация лимфангиомы – шейная. Так, по данным Р. Ромеро и соавт. [1], частота локализации лимфангиом в области шеи составляет 95%, а по данным N. Anderson и J. Kennedy – 75% [2].
Выделяются следующие основные формы лимфангиомы: простая, кавернозная и кистозная. Наиболее частая локализация кистозной формы – шея и брыжейка кишечника. Чаще всего кистозная форма лимфангиомы эхографически представляет собой многокамерное кистозное образование, не связанное с подлежащими органами [3–6], однако в литературе имеются описания редких случаев лимфангиомы как однокамерного кистозного либо кистозно-солидного образования [7, 8].

Эти образования редко сочетаются с другими врожденными пороками. Данных о сочетании лимфангиомы с хромосомными аномалиями у плода в литературе не встречается. Таким образом, прогноз при лимфангиомах плода, как правило, благоприятный [3, 4, 6].
В представленном нашими коллегами из Челябинска наблюдении при скрининговых ультразвуковых обследованиях в I и II триместрах патологии выявлено не было, а при обследовании в III триместре беременности по задней поверхности шеи плода и несколько влево от линии остистых отростков позвоночника, на уровне примерно C2–C4, было выявлено однокамерное тонкостенное объемное образование диаметром примерно 1 см с анэхогенным содержимым. Размеры образования составили 27х23х33 мм. Дефектов костей свода черепа и дужек шейных позвонков выявлено не было. На основании полученных данных были исключены черепно-мозговая грыжа и шейное менингоцеле. Беременная направлена в областной перинатальный центр, где было проведено комплексное ультразвуковое обследование с расширенной эхокардиографией и допплерометрией. В режиме цветового доплеровского картирования признаков внутриопухолевого кровотока зарегистрировано не было. Предположительный диагноз – лимфангиома.

После пренатального консилиума, проведенного в областном пренатальном центре, беременная приняла решение пролонгировать беременность, была госпитализирована в отделение патологии беременности специализированного родильного дома. В сроке 36–37 нед произошло преждевременное излитие околоплодных вод. Путем операции кесарева сечения родился живой гипотрофичный мальчик ростом 45 см и весом 2370 г, с оценкой по шкале Апгар 6/7 баллов. На заднелевой поверхности шеи на уровне 3–4-го шейных позвонков находилась однокамерная киста с прозрачным содержимым диаметром 3 см. Образование было на ножке основанием около 1 см. Ребенок был прооперирован на 3 сутки. Патогистологическое заключение: лимфангиома. Послеоперационный период протекал без особенностей, ребенок выписан в удовлетворительном состоянии домой. На момент написания статьи ребенку 7 месяцев, отклонений в физическом и психоневрологическом статусе не выявлено.

Зачастую диагноз, в том числе и ультразвуковой, определяет прогноз, а значит, и тактику ведения больного. Просчет, допущенный врачом при постановке диагноза, может нанести непоправимый ущерб матери и ребенку. Один из основных принципов пренатальной диагностики был блестяще сформулирован М.А. Эсетовым [9]: «Во избежание неоправданных действий необходимо подходить к решению этой проблемы с позиций доказательной медицины – делать только то, что уже доказано».

В представленном случае прогноз для плода в значительной мере определялся диагнозом. Дифференциальная диагностика шла, в основном, между менингоцеле (как варианта spina bifida cystica), лимфангиомой, тератомой, гемангиомой и эпидермальной кистой шеи. Эпулис и эпигнатус были исключены из-за локализации, отсутствия связи с ротовой полостью или носоглоткой и эхографической картины образования.

Эпидермальная киста возникает в результате задержки под эпидермисом секрета сальных желез. Излюбленная локализация – веки, скуловая и височная области. Может быть различных размеров, но редко превышает 3–5 мм, имеет округлые или овальные очертания. Учитывая нетипичную локализацию, значительные размеры и своеобразие формы образования диагноз эпидермальной кисты представлялся маловероятным.

Дифференциальный диагноз с гемангиомой представлялся наиболее простым, так как по данным литературы [3, 4, 8, 10–12] для гемангиомы характерен низкорезистентный внутриопухолевый кровоток, данное же образование в режиме цветового допплеровского картирования являлось аваскулярным.

Актуальность дифференциальной диагностики со spina bifida (точнее – spina bifida cystica и, как варианта – менингоцеле) очевидна. Она обусловлена тем, что эта аномалия, являясь одним из наиболее частых пороков развития ЦНС, относится к дефектам с неблагоприятным и сомнительным прогнозами для плода. Кроме того spina bifida часто сочетается с более чем 40 хромосомными аномалиями и синдромами множественных пороков развития плода [1, 3, 4, 13, 14]. Spina bifida может быть изолированной патологией, хотя при этом нередко развивается вторичная гидроцефалия. Наиболее частая локализация – пояснично-крестцовый, реже – шейный, поясничный, грудной отделы. Наконец, образование spina bifida происходит в эмбриональном периоде [1, 3, 4, 13, 14, 15], а для опухолей шеи характерен рост в конце II – начале III триместра, чем объясняется преимущественный срок их выявления [3, 4, 8].

В представленном случае отсутствие дефекта отростков позвонков и мягких тканей, локализация в шейном отделе, что является нечастой для менингоцеле, смещение основания образования от сагиттальной плоскости влево, нехарактерная форма для менингоцеле – образование на узкой ножке диаметром примерно 1 см, отсутствие анатомических изменений структур головного мозга, наконец, обнаружение образования в III триместре позволило исключить диагноз менингоцеле.

Сложность дифференциальной диагностики лимфангиомы и тератомы уже неоднократно обсуждалась на страницах печати [3, 4, 8, 10, 11, 16]. Учитывая выраженный наружный контур, кистозный характер образования, отсутствие тканевого компонента образования, мы остановились на диагнозе лимфангиомы.

Представленный случай лишний раз доказывает необходимость соблюдения методологического подхода при ультразвуковом обследовании плода, этапности обследования и квалифицированной постнатальной верификации диагноза. Каждый случай практики, внесенный в «копилку» опыта отечественной пренатальной ультразвуковой диагностики, является шагом вперед на длинном пути повышения эффективности пренатальной диагностики.

Ю.А. Шумаков, Р.Ю. Мещеряков, В.В. Захаров, В.В. Горбач, Челябинск

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Ромеро Р., Пилу Дж., Дженти Ф. и др. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития плода. Пер. с англ. М.: Медицина, 1994.
2. Anderson N.G., Kennedy J.C. Prognosis in fetal cystic hygroma // Aust. NZ. J. Obstet. Gynaecol. 1992. V. 32. P. 36–39.
3. Пренатальная эхография / Под ред. Медведева М.В. М.: Реальное Время, 2005. С. 278–285, 318–328, 481–484.
4. Врожденные пороки развития: пренатальная диагностика и тактика / Под ред. Петриковского Б.М., Медведева М.В., Юдиной Е.В. М.: РАВУЗДПГ, Реальное время, 1999. С. 39–42, 159–184.
5. Гусева О.И., Щербина О.А. Пренатальная диагностика лимфангиомы брюшной полости // Пренат. Диагн. 2002. Т. 1. № 3. С. 207–208.
6. Медведев М.В. Абдоминальная лимфангиома у плода: вопросы пренатальной ультразвуковой диагностики и пренатального консультирования // Пренат. Диагн. 2002. Т. 1. № 3. С. 226–229.
7. Чуканов А.Н. Абдоминальные лимфангиомы у плода могут иметь однокамерное строение // Пренат. Диагн. 2006. Т. 5. № 1. С. 58–60.
8. Медведев М.В. К вопросу о пренатальной дифференциальной диагностике опухолей лица и шеи // Пренат. Диагн. 2004. Т. 3. № 4. С. 311–313.
9. Эсетов М.А. К вопросу о достоверности диагноза порока развития плода при ультразвуковом исследовании в пределах первого триместра беременности // Пренат. Диагн. 2002. Т. 1. № 4. С. 323–324.
10. Алгоритмы пренатальной диагностики / Под ред. Медведева М.В. М.: Реальное Время, 2005. С. 9.
11. Медведев М.В., Юдина Е.В. Дифференциальная ультразвуковая диагностика в акушерстве. М.: Видар, 1997.
12. Рахматова Л.И. Возможности трехмерной эхографии в диагностике поверхностной гемангиомы головы плода // Пренат. Диагн. 2006. Т. 5. № 3. С. 239–240.
13. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития в ранние сроки беременности / Под ред. Медведева М.В. М.: РАВУЗДПГ, Реальное Время, 2005. С. 33–48.
14. Эсетов М.А. Пренатальная ультразвуковая диагностика врожденных пороков в I триместре беременности. II. Spina bifida // Пренат. Диагн. 2003. Т. 2. № 4. С. 274–278.
15. Валькович Э.И. Общая медицинская эмбриология. СПб.: ООО «Издательство Фолиант», 2003. С. 157–158.
16. Левченко В.А., Головкина Л.Ф. Случай пренатальной диагностики тератомы лица и шеи // Пренат. Диагн. 2004. Т. 3. № 4. С. 284–285.