Изменение сердца

КАЛЬЦИФИКАЦИЯ СЕРДЦА

Инфантильная артериальная кальцификация (ИАК) относится к очень редким забоелваниям. К 1990 г. было описано не более 100 случаев этой патологии [1]. Этиология и патогенез ИАК остаются не достаточно изученными, поэтому в большинстве публикаций это заболевание носит название «идиопатической инфантильной артериальной кальцификации». Прогноз при ИАК неблагоприятный, смерть в большинстве случаев наступает в течение первого года жизни из-за прогрессирующей сердечной недостаточности и инфаркта миокарда, так как нередко в патологический процесс вовлекаются коронарные артерии.

Первое описание пренатальной диагностики ИАК в 1990 г. принадлежит R. Spear и соавт. [1]. В опубликованном ими наблюдении была обнаружена не только кальцификация аорты, но и самого сердца. За последующие 15 лет все опубликованные случаи принадлежали нашим зарубежным коллегам [2–6], но в их наблюдениях пренатальный диагноз был установлен только во второй половине беременности. В представленном нами наблюдении ИАК была заподозрена уже в 13 нед.

В ходе скринингового ультразвукового исследования в 13 нед беременности при оценке сердца плода была обнаружена гиперэхогенная во всех отделах межжелудочковая перегородка (рис. 1). Ее эхогенность была настолько высокой, что она была сравнима с эхогенностью костей плода. При этом размеры желудочков и предсердий были практически одинаковыми, так же как и диаметры главных артерий. Нарушений кровотока через атриовентрикулярные клапаны и клапаны главных артерий зарегистрировано не было. Сочетанных пороков обнаружено не было. Полученные данные не укладывались в привычные ранние проявления врожденных пороков сердца. Поэтому в плане консультативного заключения сделанные в ходе обследования цифровые видеозаписи были обсуждены с МВМ.

В ходе консультирования была констатирована атипичная картина раннего пренатального изменения сердца плода, которое не укладывалось ни в одну из описанных нозологических форм, диагностированных в ранние сроки беременности [7]. Так, фиброэластоз эндокарда как правило изолированно не поражает только межжелудочковую перегородку, тем более всю ее толщину, и в ранние сроки беременности характеризуется, в первую очередь, изменением эндокарда левого желудочка [8–10]. Опухоли сердца, прежде всего тератома и рабдомиома, обычно проявляются только во второй половине беременности. Теоритически, учитывая высокую эхогенность межжелудочковой перегородки и раннее проявление заболевания можно было бы заподозрить остеому, но за всю историю трансвагинальной эхокардиографии и уже сотни диагностированных пороков сердца в ранние сроки беременности никто не описал о ее обнаружении в 11–15 нед [7]. Кроме этого вызывало сомнение, что остеома поразила бы равномерно всю межжелудочковую перегородку. Тем не менее, этот диагноз не был полностью отвергнут, так как никто не описал как выглядит остеома сердца в ранние сроки беременности.

Наиболее вероятный предположительный диагноз, высказанный консультативно, сводился к кальцификации сердца, но она обычно сопровождается изменением аорты, а в представленных цифровых материалах аорта была не изменена.

На основании полученных данных и их обсуждения было решено провести контрольное оюбследование в динамике. В 16 нед беременности отмечено выраженное превалирование диаметра легочной артерии над аортой, что свидетельствовало о формировании ее гипоплазии. В 20 нед беременности на фоне сохраняющейся гиперэхогенной межжелудочковой перегородки зарегистрировано выраженное повышение эхогенности стенок аорты (рис. 2), диаметр которой был даже меньше диаметра верхней полой вены. Соответственно было обнаружено превалирование размеров правого желудочка над левым. Таким образом, в 20 нед беременности были зарегистрированы характерные изменения аорты, что дало основание установить диагноз ИАК.

Учитывая неблагоприятый прогноз, беременность прервана в 23 нед по медицинским показаниям. При патологоанатомическом исследовании сердце плода было уменьшено в размерах до 2,5х2,0х0,8 см. Перикард тонкий, гладкий, прозрачный, бесцветный, в его полости содержится небольшое количество прозрачной, светло-желтой жидкости. Эпикард тонкий, прозрачный, гладкий. Полости сердца сформированы неправильно, отмечается недоразвитие левых отделов. Периметр аортального клапана и восходящего отдела аорты – 0,1–0,2 см. Левый желудочек резко уменьшен в размерах, диаметр его полости 0,3 см. Толщина стенки левого желудочка составила 0,1–0,2 см, миокард дряблый, серо-красно-коричневого цвета. Периметр трикуспидальный клапан – 0,5 см, клапана легочной артерии – 0,5 см.

При микроскопическом исследовании было обнаружено, что эндокард в области перегородки и левых отделов сердца резко утолщен (в 10–15 раз) за счет разрастания эластических волокон и в меньшей степени коллагеновых, располагающиеся параллельными слоями. В области перегородки среди эластических волокон определяются очаги петрификации. Мышечные волокна неравномерно гипертрофированы – в большей степени в субэндокардиальных отделах и папиллярных мышцах, отмечается их фрагментация и вакуолизация. Отмечается паренхиматозная дистрофия кардиомиоцитов, полнокровие, дистрофические изменения нейронов и нервных волокон атриовентрикулярного клапана.

Внутренняя оболочка аорты утолщена за счет разрастания эластических волокон и очагов петрификации. Таким образом, при патологоанатомическом исследовании выявленные изменения укладывались в картину ИАК.

Представленный случай является наглядным примером того, что обнаруживаемые изменения в ранние сроки беременности не всегда позволяют сразу установить окончательный пренатальный диагноз, но они дают возможность проследить формирование заболевания в динамике и представляют уникальные сведения для специалистов пренатальной диагностики.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

    1.    Spear R., Mack L.A., Benedetti T.J. et al. Idiopathic infantile arterial calcification: In utero diagnosis // J. Ultrasound Med. 1990. V. 9. P. 473-476.
    2.    Crum A.K., Lenington W., Jeanty Ph. Aortic calcinosis // TheFetus.net
    3.    Hajdu J., Marton T., Papp C. et al. Calcification of the fetal heart – four case reports and a literature review // Prenat. Diagn. 1998. V. 18. № 11. P. 1186–1190.
    4.    Haug K., Kohlschmidt N., Dereser-Dennl M. et al. Familial fatal fetal cardiomyopathy with isolated myocardial calcifications: a new syndrome? // Am. J. Med. Genet. 2001. V. 101. № 3. P. 255–258.
    5.    Eronen M., Pohjavuori M., Heikkila P. Fatal outcome of two siblings with idiopathic arterial calcification of infancy diagnosed in utero // Pediatr. Cardiol. 2001. V. 22. № 2. P. 167–169.
    6.    Lее I. Case of the week # 129. October 8-21, 2004 // TheFetus.net
    7.    Медведев М.В. Трансвагинальная эхокардиография: миф или реальность? // Пренат. Диагн. 2002. Т. 1. № 4. С. 252–262.
    8.    Gembruch U., Knopfle G., Bald R., Hansmann M. Early diagnosis of fetal congenital heart disease by transvaginal echocardiography // Ultrasound Obstet. Gynecol. 1993. V. 3. P. 310–317.
    9.    Bronshtein M., Zimmer E.Z. The sonographic approach to the detection of fetal cardiac anomalies in early pregnancy // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2002. V. 19. № 4. P. 360–365.
    10.  Rustico M.A., Benettoni A., Bussani R. et al. Early fetal endocardial fibrooelastosis and critical aortic stenosis: a case report // Ultrasound Obstet. Gynecol. 1995. V. 5. № 3. P. 202–205.