2 случая кистозно-аденоматозного порока развития легкого плода (за один рабочий день)

Кистозно-аденоматозный порок развития легкого (КАПРЛ) - это аномалия, характеризующаяся разрастанием терминальных бронхиол с образованием кист разного размера, не затрагивающих альвеолы. Некоторые авторы определяют эту патологию как аденоматозную гамартому легких. Кистозно-аденоматозный порок развития легкого формируется в середине I триместра. В норме в это время происходит образование воздухоносных путей из эндодермы (первичная кишка) и дыхательного компонента из мезенхимы. В результате задержки объединения этих двух эмбриональных структур и последующего разрастания терминальных бронхиол возникает КАПРЛ. Источник: http://medicalplanet.su/akusherstvo/144.html MedicalPlanet

Частота кистозно-аденоматозного порока развития легкого до конца не установлена в связи с его редкостью. Частота КАПРЛ (по некоторым данным) составляет 9 случаев на 100 000 рождений. При включении в расчет наблюдений, расцененных как КАПРЛ, но исчезнувших в пренатапьном периоде, этот показатель возрастает до 13,6 на 100 000. Источник: http://medicalplanet.su/akusherstvo/144.html MedicalPlanet

Заболевание почти всегда обнаруживается только в одном из легких; двухсторонняя локализация встречается крайне редко. Кроме того обычно поражается только одна доля легкого, вовлеченного в патологический процесс. Если проследить бронх, который ведет к пораженной доле легкого, то можно заметить, что он заканчивается слепо. Результаты ранее выполненных гистологических исследований при этом состоянии описывают наличие маленьких и больших кист, выстланных цилиндрическим и кубическим эпителием. Было отмечено, что стенки более крупных кист имеют в своем составе эластические и гладкомышечные волокна. Почти во всех случаях, описанных в ранних наблюдениях, отмечалось отсутствие хрящевой ткани, вокруг этих кистозных структур. Ряд исследователей отмечали наличие высокого цилиндрического эпителия, похожего по строению на слизистую желудка. Сопутствующие макроскопические признаки, которые описывались в ранних источниках, почти всегда включали «постоянное обнаружение генерализованного отека у плода (анасарки)», при этом большинство авторов обнаруживало явления компрессии полой вены, обусловленного значительным смещением органов средостения. Источник: http://meduniver.com/Medical/Akusherstvo/1307.html MedUniver

Кистозно-аденоматозный порок развития легкого у детей впервые был описан в 1949 г. К. Chin и М. Tang. Микроскопические характеристики КАПРЛ были описаны позже Kwittken Reiner (1977 г.) и в том же году J. Stacker и соавт. предложили постнатальную классификацию КАПРЛ, основанную на видимых глазом изменениях легких и их гистологических особенностях. Согласно данным этих авторов, следует выделять 3 типа КАПРЛ. Тип I характеризуется наличием единичных кист большого размера (от 10 до 50 и более мм в диаметре), выстланных многослойным эпителием. Этот вид КАПРЛ составляет 50% от всех случаев, диагностированных в постнатальном периоде, и имеет в основном благоприятный прогноз для жизни и здоровья. Тип II - это образование нескольких кист размером менее 10 мм, выстланных цилиндрическим эпителием. Он составляет 40% от общего количества случаев, выявленных постнатально, и характеризуется несколько худшим прогнозом, что обычно связано с большим количеством сочетанной патологии. Тип III - это формирование огромного количества микрокист, выстланных кубическим эпителием. Он составляет 10% от постнатально диагностированных случаев и имеет, по мнению J. Stocker и соавт., наихудший прогноз. В пренатальном периоде еще используется классификация, предложенная N. Adzickи соавт., которая основана на эхографических и анатомических признаках. Эти авторы выделили только 2 типа КАПРЛ: тип I - это анэхогенные единичные или множественные кисты большого диаметра (не менее 5 мм), хорошо видимые при ультразвуковом исследовании; тип II - множественные микрокисты (менее 5 мм в диаметре), создающие при эхографии эффект гиперэхогенности. Второй тип встречается реже и имеет худший прогноз. Источник: http://medicalplanet.su/akusherstvo/144.html MedicalPlanet

Представляю 2 случая КАПРЛ одного срока беременности. Беременные случайно обратились в один день. Судьба как бы наталкивала, чтоб сравнили эти два случая.

Случай 1. Беременная С., 23 года, брак не родственный, в браке 2 года не могла забеременеть, данная беременность первая, перенесла ОРВИ в 10 нед. Срок беременности по УЗД 18 нед 3 дня. ВПР. КАПРЛ II тип. Поражение одной трети правого легкого, без смещения органов средостения. Прогноз (по моему) будет проведена операция по удалению пораженной доли правого легкого после рождения, отдаленный прогноз вероятно благоприятный.

Случай 2. Беременная Ш., 20 лет., беременность первая, брак не родственный, анамнез не отягощен. Беременность 18-19 нед. ВПР. КАПРЛ I тип. Поражение всего левого легкого, с выраженным смещением органов средостения в противоположную сторону, с выраженным сжатием правого легкого. Прогноз (по моему) неблагоприятный, так как не пораженный участок правого легкого сжат, составляет всего 1/3 правого легкого, а левое легкое полностью поражено. Об самоликвидации кист не может быть и речи, что касается прогнозов по операции, удаление такого объема легкого не восполнимо, будет дыхательная недостаточность, искривление грудной клетки...

И так, делаю выводы. Прогноз не зависит от типа КАПРЛ, от размеров и количества кист, а зависит от объема пораженного участка легкого, от объема здорового легкого.