Аномалия Уля, еще раз разберем сердце (объяснение к задаче)

В нашем наблюдении аномалия Уля привела к сердечной недостаточности и выраженному не иммунному отеку плода.

Аномалия Уля - редкая врожденная патология, суть которой заключается в выраженной гипоплазии или почти в полном отсутствии миокарда одного из желудочков сердца. В основном при данной патологии поражается миокард правого желудочка. Имеются также сообщения о врожденном субтотальном отсутствии миокарда в области обоих сердечных ушек - болезнь Уля, относящаяся к обоим предсердиям. От числа врожденных пороков аномалия Уля составляет 0,1%.
Причина избирательного поражения миокарда при аномалии Уля неизвестна. Патология может представлять собой истинный первичный врожденный дефект развития сердца, нарушение процесса дифференциации после 6-ой недели эмбрионального развития, так как миокард в этот период наиболее уязвим.

Имеется классическое описание только патологии правого желудочка при аномалии Уля. Отмечается значительное расширение полости желудочка и необычно тонкие его стенки, состоящие из утолщенного эндокарда и эпикарда, содержащего повышенное количество соединительной и жировой ткани. Мышечные волокна между слоями эндокарда и эпикарда отсутствуют, за исключением небольших участков у основания кольца трикуспидального клапана и области выходного тракта.