Гигантоклеточный артериит (ГКА).

Он же - "височный артериит". Эпоним - "болезнь Хортона" ("Horton's disease"). Поражает артерии крупного и среднего калибра (в наиболее характерной презентации - височные артерии), и поэтому, в классификации Chapel Hill, занимает ту же нишу, что и болезнь Такаясу. (Скриншот 1

ГКА встречается чаще, чем Такаясу, и является самым частым системным васкулитом у взрослых, поражая до 1% женщин и 0,5% мужчин. Болеют пожилые, старше 50, пик - между 70 и 79 годами. ГКА - это воспаление, поэтому лабораторные маркеры воспаления будут положительными. Морфологически, ГКА проявляется утолщением стенок артерий и сужением их просвета. Гемодинамически - нарушением кровотока. Опасен осложнениями - потерей зрения и инсультом. В более мягких вариантах, проявляется головными болями, миалгиями, лихорадками, диплопией, и т.п. (Скриншот 2

Чаще страдают европеоиды, наиболее часто - скандинавы и их потомки. (Скриншот 3

Название "гигантоклеточный артериит" - описательное, и отражает особенности его патогенеза, для которого характерно слияние лейкоцитов из группы макрофагов в гигантские многоядерные клетки. (Скриншот 4

ГКА является аутоиммунным заболеванием. Триггерный механизм неизвестен, однако иммунопатогенез изучен неплохо. Чтобы в этом убедиться, достаточно взглянуть сюда

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC75448...

В упрощённом виде, патогенез ГКА может выглядеть так (скриншот 5

Описание - здесь

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC78111...

Пишут, что важную роль в инициировании иммунологических реакций, при ГКА, играют Т-лимфоциты (Т-cells). Это те самые, которые, при появлении в организме чужеродного антигена, подают своим "иммунологическим коллегам" сигнал: "Обнаружено несанкционированное вторжение!", и передают им "параметры нарушителя" - копии чужеродного белка. "Коллег" у Т-лимфоцитов немало: В-лимфоциты, дендритные клетки, макрофаги, гранулоциты, NK-клетки, и т.п. Между собой, они "общаются" примерно так же, как мореплаватели, терпящие кораблекрушение - с помощью "бутылок с записками". Роль таких бутылок играют биологически активные молекулы - цитокины (интерлейкины, хемокины, интерфероны, и т.п.). Их называют "химическими сигналами", а этапы передачи информации называют "сигнальными каскадами". Этих каскадов уже обнаружено несметное количество, и постоянно открываются новые.

Иногда Т-лимфоциты могут ошибиться, и принять за чужака какой-нибудь белок своего организма. Например, белок стенки артерии. В этом случае, "обезумевшая" иммунная система яростно набрасывается на свои же собственные артерии, стараясь их уничтожить. В разрушенных тканях, естественно, возникает воспалительная реакция, и активизируются репаративные процессы. Клинически, это проявляется утолщением артерии. (Скриншот 6

Сонографически - симптомом "хало". (Скриншот 7

Гистологически - гиперплазией интимы и других слоёв стенки артерии. (Скриншоты 8, 9

До недавнего времени, биопсия считалась "золотым стандартом" диагностики ГКА (скриншот 10

Однако, сейчас её "потеснили" визуализирующие методы. Европейская Антиревматическая Лига (European League Against Rheumatism, EULAR), в своём гайде от 2018 года, называет основным методом диагностики ГКА ультразвуковое исследование (Скриншот 11

Самым важным сонографическим признаком ГКА считается симптом "хало". Настолько важным, что даже была разработана система градуирования толщины "хало" и суммирования градаций "хало" на разных артериях. (Скриншот 12

Это - отсюда

https://ard.bmj.com/content/79/3/393

Правда, нам напоминают, что "хало" встречается не только при ГКА, но и при других нозологиях, таких как атеросклероз, амилоидоз, остеомиелит, лимфома, нейросифилис, грануломатоз, сепсис, и т.п. (Скриншот 13

Ещё немножко сонограмм с ГКА (скриншоты 14,15,16,17

И т.д.

Вот ещё неплохая обзорная статья по ГКА

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC72534...

С уважением

Об остальных васкулопатиях - в следующих сериях.

Напоминаю, что в тексте могут самопроизвольно возникать искажения, а иллюстрации, из разных постов, могут самопроизвольно меняться местами. Модераторы объясняют это техническим несовершенством сайта. В любом случае, я буду стараться исправлять искажения, по мере их выявления.

РS. Если кому интересно, то расшифровка этой схемы-комикса

может звучать примерно так:

По неизвестной причине (предположительно, инфекционной) активируются "незрелые" дендритные клетки (это лейкоциты, которые первыми реагируют на чужеродный белок (антиген), поглощают его, нарезают на куски, и потом эти куски (эпитопы) "презентуют" Т-лимфоцитам, поскольку те не способны самостоятельно распознавать антигены в их нативном виде). Активированные ("созревшие") дендритные клетки выделяют хемокины (CCL18–21), которые активируют ("рекрутируют") группу Т-лимфоцитов -хелперов ( CD4+). Кроме того, дендритные клетки выделяют ещё и интерлейкин-12 (IL-12 ), который воздействует на уже упомянутые активированные ("рекрутированные") Т-лимфоциты, стимулируя их дифференцироваться в клетки "Th1", которые вырабатывают интерферон гамма (INF-γ). Интерферон гамма влияет на гладкомышечные клетки, стимулируя их вырабатывать определённые цитокины (на схеме, они не названы), которые воздействуют на моноциты, трансформируя их в макрофаги. Эти макрофаги вырабатывают матриксную металлопротеиназу MMP-2, которая разрушает эластин, являющийся конструктивным элементом медии сосудов. Кроме того, эти же макрофаги выделяют химически активные ионы кислорода, которые повреждают фосфолипиды, являющиеся конструктивным элементом клеточных мембран. [В принципе, это, наверное, оксидативный стресс? Да?] Это тоже способствует некрозу клеточной стенки. Кроме того, под влиянием всех этих цитокиновых пертурбаций, гладкомышечные клетки и сами начинают выделять матриксную металлопротеиназу (MMP-9), которая дополнительно разрушает эластин. И это ещё не всё. Под действием того же гамма-интерферона, гладкомышечные клетки выделяют ещё одну группу цитокинов (CXCL10–11), которые "рекрутируют" Т-лимфоциты другой клеточной линии (CD8+), побуждая их вырабатывать цитотоксичный перфорин, который разрыхляет клеточные мембраны.

А параллельно с этим, часть моноцитов, под действием всё того же гамма-интерферона, превращается не в обычные макрофаги, а в "гигантские многоядерные клетки" (которые и дали название этому варианту васкулита).

И вот вся эта орава - макрофаги, повреждённые гладкомышечные клетки и гигантские клетки дружно вырабатывают тромбоцитарный фактор роста (PDGF) - мощный стимулятор репарации тканей, вызывающий гиперплазию интимы. А фактор роста эндотелия сосудов (VEGF), вырабатываемый гигантскими клетками способствует неоангиогенезу, чтобы питать всю эту разросшуюся клеточную массу.

РРS. Конечно, эта схема крайне упрощена, поскольку адаптирована под восприятие иммунологической тематики неиммунологами. Тем не менее, она даёт некоторое представление о процессах, происходящих в клеточной стенке. Возможно, это полезно, поскольку некоторые элементы этих биохимических "каскадов" могут повторяться и в других патологиях. Например, матриксные металлопротеиназы играют существенную роль в процессах ремоделирования сосудистой стенки при варикозной болезни ног.