Гипертрофия левого желудочка - причины и диффдиагностика.

Комментировать

Опубликовано: 23-4-2022

566

На вальсальве обсуждали новую тему.

https://valsalva.ru/viewtopic.php?f=8&t=3804

Насколько можно было понять неспециалисту (мне), основная сложность представленного кейса заключалась в том, чтобы отдифференцировать амилоидоз от болезни Фабри. Хорошо вальсальвовцам, они умные и опытные, и сразу ограничили поиск диагноза наиболее вероятными этиологиями. А мне, боюсь, пришлось бы перебирать весь ДДР. Впрочем, это и сейчас не поздно сделать...

В общем, я предлагаю вам, уважаемые коллеги, немножко вспомнить, какие ещё есть причины гипертрофии левого желудочка. Тем более, что авторы этой статьи

http://pamw.pl/en/node/15118/pdf

любезно представили нам перечень возможных нозологий (скриншоты 1 и 2)

В верхней части алгоритма, авторы поместили физиологические причины гипертрофии левого желудочка (далее - ГЛЖ). Их три: "сердце спортсмена", ожирение и беременность (скриншот 3)

Остальные причины - патологические. Самой частой авторы считают повышение постнагрузки (afterload), которое происходит при гипертензии и аортальном стенозе (скриншот 4

(Что такое "постнагрузка", я толком не знаю, но мне кажется, что это что-то вроде давления, которое желудочек должен преодолеть, чтобы выбросить кровь в аорту. Буду благодарен, если те коллеги, которые владеют темой, меня поправят).

Реже, причиной ГЛЖ является перегрузка желудочка кровью. Например, при аортальной или митральной регургитации, дефектах межжелудочковой перегородки, коарктации аорты, и т.п. (Скриншот 5

Гипертрофическая кардиомиопатия (далее - ГКМП) также считается довольно частой причиной ГЛЖ (скриншот 6

Все остальные причины ГЛЖ относительно редки, и cоставляют, в сумме, всего 5-10% от общего количества случаев ГЛЖ (скриншот 7

Авторы алгоритма отмечают необходимость различать истинную (идиопатическую) гипертрофическую кардиомиопатию и т.н. "фенотип гипертрофической кардиомиопатии". Фенотип гипертрофической кардиомиопатии - это более широкое понятие, которое охватывает все заболевания, внешне похожие на ГКМП. Но похожи они только макроскопически - утолщением миокарда, а гистологически и биохимически они сильно разнятся. При истинной ГКМП, миокард утолщён из-за гипертрофии мышечных волокон. При амилоидозе, он утолщён из-за увеличения объёма внеклеточного матрикса, в котором депонировался патологический гликопротеин амилоид. При болезнях Pompe и Danon - утолщён из-за накопления непереработанного гликогена в лизосомах миоцитов. При болезни Фабри - утолщён из-за накопления в лизосомах непереработанных сфинголипидов. Накапливается, кстати, очень много, до 60% объёма миоцита (скриншот 8

И т.д.

Как различать эти варианты ГЛЖ? Наверное, в разных случаях по-разному. Иногда должна помочь ЭхоКГ. Кстати, в той же вальсальвовской дискуссии можно найти подсказки (скриншот 9

Василий Алексеевич намекает на то, что они утолщаются при болезни Фабри. (скриншот 10

Похоже, что спекл-трекинг тоже может быть вполне информативным. По крайней мере, при амилоидозе и Фабри (скриншоты 11 и 12

Для наглядности и контраста, можно посмотреть картину стрейна в сегментах ЛЖ при апикальной гипертрофической кардиомиопатии (скриншот 13 ,

иллюстрация взята из спеклепедии)

При болезни Фабри, величины стрейна в сегментах ЛЖ распределяются по другому принципу (скриншот 14 , иллюстрация из той же спеклепедии)

Комментарий к этому снимку - здесь (скриншот 15

И т.д.

Но самыми точными диагностическими методами считаются лабораторная оценка ферментного состава тканей пациента, а также генетическое тестирование.

При болезни Фабри, это выглядит так (скриншоты 16 и 17

Для болезни Помпе - так (скриншот 18

При амилоидозе - так (скриншоты 18а и 18б

И т.д.

Кроме того, пишут, что в диффдиагностике ГЛЖ неплохо помогает МРТ (скриншоты 19,20,21

Радиологи высоко оценивают возможности МРТ, в плане дифференцировки патологических и физиологических вариантов ГЛЖ (скриншот 22

Насколько можно понять из литературы, поражённые очаги часто хорошо видны в режимах Т1 и позднего гадолиниевого усиления.

Но метод имеет и свои ограничения. Топикстартер дискуссии подробно рассказал об этих сложностях (скриншот 23 и 24 )

А вот я в МРТ не силён. Мой заскорузлый хирургический менталитет не способен подниматься в такие высокие слои ноосферы. Мне проще, в сомнительных случаях, направить пациента к радиологу, а потом почитать его заключение.

РS. Но если более подготовленные коллеги поделятся своим опытом применения МРТ, то я буду им очень благодарен.

С уважением,

МВВ

Уважаемые коллеги! Напоминаю, что в текстах постов самопроизвольно возникают искажения, а иллюстрации, из разных постов, самопроизвольно меняются местами. Модераторы объясняют это техническим несовершенством сайта. Исправлять искажения нет смысла, они опять возникают. Поэтому, если какая-то информация показалась интересной, то лучше её сразу скопировать. Через месяц, пост становится нечитабельным, и его приходится удалять.

Литература:

Pompe

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK545211/

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC31109...

https://med-gen.ru/docs/recomend-pompe.pdf

Danon

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC74673...

МРТ

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC74959...

Фабри

https://med-gen.ru/docs/bolezn-fabri.pdf

Амилоидоз