Немного в продолжение темы диффдиагностики SAM. (Фибромускулярная дисплазия).

В избранное
Опубликовано: 3-1-2022
0
852

 

Фибромускулярная дисплазия (ФМД) считается одним из основных "мимиков" SAM. Как и при SAM, при ФМД отсутствуют признаки атеросклероза, а маркеры воспаления - отрицательные. Как и при SAM, поражаются артерии среднего калибра. Как и при SAM, может определяться симптом "нитки бус". (Скриншот 1

 

IMG_0033.PNG

 

Правда, в отличие от SAM, при ФМД он встречается намного чаще (>80%). Кроме того, для SAM характерно поражение артерий брюшной полости и основания черепа. А для ФМД - сонных артерий (чаше - внутренней) и почечных артерий (чаще - правой). Отсюда - ещё один отличительный признак: высокая частота гипертензии при ФМД. Это вполне логично, учитывая, что при ФМД часто развиваются стенозы почечной артерии, которые приводят к снижению почечной перфузии, что активирует ренин-ангиотензиновую систему, которая повышает системное АД с целью увеличения почечной перфузии . Кроме того, ФМД является генетически обусловленным заболеванием, а SAM - нет. Ну и плюс, конечно, гендерные и возрастные различия. (Чтобы не повторяться - они в предыдущей "шпаргалке").

ФМД поражает, в основном, дистальные отделы артерий (скриншот 2

 

IMG_0034.PNG

 

Эта особенность ФМД позволяет позволяет отличить её от атеросклероза, у которого "излюбленная" локализация - это проксимальные отделы (устья) артерий. (Те коллеги, которые делают УЗИ БЦА, не дадут мне соврать).

Корме "нитки бус", ФМД может выглядеть как одиночный стеноз, а также как тубулярный стеноз (скриншот 3

 

IMG_0035.PNG

 

Эти три формы поражения артерий послужили основой для одного из вариантов классификации ФМД (скриншот 4

 

IMG_0036.PNG

 

Есть и гистологический вариант классификации ФМД (скриншот 5

 

IMG_0037.PNG

 

Как видно из таблицы, при ФМД может поражаться любой слой артериальной стенки, правда наиболее часто (в 60–70 %) поражается средний слой (медия). Гладкомышечные волокна замещаются соединительной тканью, что и отражено в названии заболевания. (Скриншот 6

 

IMG_0038.PNG

 

Этиология ФМД неизвестна.

 

IMG_0039.PNG

 

Ген, отвечающий за развитие ФМД, не идентифицирован. Однако высокая частота ФМД у близнецов и сиблингов даёт основания считать это заболевание наследственным. А если точнее, то аутосмно-доминантным с неполной пенетрацией гена.

УЗИ - не оптимальный метод для исследования ФМД. Золотой стандарт - это ангиография. Тем не менее, УЗИ тоже рекомендуется, особенно для скрининга, динамического наблюдения, а также для оценки нарушения гемодинамики при стенозах.

Примеры сонограмм при ФМД- на скриншотах 8, 9, 10, 11

 

IMG_0040.PNGIMG_0041.PNGIMG_0042.PNGIMG_0043.PNG

 

И т.д.

 

С уважением

 

Напоминаю, что в тексте могут самопроизвольно возникать искажения, а иллюстрации, из разных постов, могут самопроизвольно меняться местами. Модераторы объясняют это техническим несовершенством сайта. В любом случае, я буду стараться исправлять искажения, по мере их выявления.

 

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC44447...

 

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC41225...

 

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC18994...

 

 

    Комментариев еще нет

Войти

Если вы впервые на сайте, заполните, пожалуйста, регистрационную форму.