Продолжаем диффдиагностику васкулопатий. (Узелковый периартериит).

В предыдущих шпаргалках, мы с вами, уважаемые коллеги, познакомились с длинным диффрядом васкулопатий. Поскольку заболеваний много, то придётся "разбираться с ними по-одному".

Следующий, на очереди, узелковый периартериит (УП).

Истинный некротизирующий васкулит. Гендерных предпочтений не имеет. В этнической избирательности не замечен. Характер заболевания тяжелый, прогрессирующий. Склонен поражать сосуды среднего калибра (скриншот 1

На этой схеме, segmental arterial mediolysis (SAM) и фиброзно-мышечная дисплазия (ФМД) отсутствуют, так как на ней показаны только васкулиты (воспалительные васкулопатии). Однако мы уже знаем, из предыдущих шпаргалок, что SAM и ФМД тоже поражают сосуды среднего калибра. Ещё одно сходство УП с ФМД и SAM - это множественные артериальные аневризмы. (Скриншот 2

Иное название этих микроаневризм - "узелки" (по терминологии первооткрывателей этой патологии, обративших внимание широкой медицинской общественности на эту болезнь).

Кардинальным отличием УП от SAM и ФМД является воспалительный характер поражения артерий. То есть имеется лейкоцитоз, ускоренная СОЭ, повышенный уровень С-реактивного белка и иммуноглобулинов, ревматоидный фактор, HbsAg, и т.д. В гистологической картине поражения сосудов преобладает некроз. (Скриншот 3

Поверхностные ткани тоже могут некротизироваться (скриншот 4

Нередко развивается ливедо (кожные сетки) (скриншот 5

а также артриты и кожная сыпь (скриншот 6

В принципе, различий достаточно, чтобы отдифференцировать узелковый периартериит от ФМД и SAM, по крайней мере, в типичных случаях.

Как-то так...

Современную классификацию васкулитов (2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides) можно найти здесь

https://www.thermofisher.com/diagnostic-education/...

РS. В классификации Chapel Hill, наряду с узелковым периартериитом, упоминается ещё и какой-то ANCA-ассоциированный васкулит. Когда я учился, такого ещё не знали. Но сейчас о нём говорят многие серьезные специалисты. Это нашло отражение и в ПабМеде (скриншот 7

Стало любопытно. Порылся. Оказалось, что ANCA-ассоциированный васкулит похож на УП. Но не все варианты ANCA-ассоциированного васкулита похожи на УП, а только те, при которых поражаются артерии среднего калибра. Как и при УП, гистологически определяется некроз артериальных стенок, а на ангиографии видны цепочки микроаневризм. Название "ANCA-ассоциированные васкулиты" означает: "васкулиты, при которых в крови определяются антинейтрофильные цитоплазматические антитела". Это - общая черта, которая отличает эту группу заболеваний от всех других васкулитов. Интуитивно понятно, что эти заболевания - аутоиммунные. Актуальность ANCA-ассоциированных васкулитов обусловлена их быстрым злокачественным течением. Выживаемость пациентов без лечения не превышает одного года. Хуже, чем при многих злокачественных опухолях.

Поражения - мультиорганные. Почки вовлекаются в 65% случаев. Характерными являются гранулёмы в поражённых органах, множественные геморрагии. (Скриншот 8

Патогенез ANCA-ассоциированных васкулитов хорошо изучен. (Скриншот 9

Но думаю, что он сложноват, для узистов. Там, в основном, биохимия. Кто в ней силён, пожалуйста, можно посмотреть подробное объяснение по ссылке:

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC75840...

В диагностике ANCA-ассоциированных васкулитов, ведущая роль принадлежит иммунологическим методам и гистологии.

Основу лечения, естественно, составляют иммуносупрессоры и кортикостероиды.

Очень подробные клинические рекомендации по диагностике и лечению ANCA-ассоциированного васкулита здесь

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC77710...

О других васкулопатиях - в следующих сериях.

С уважением

Напоминаю, что в тексте могут самопроизвольно возникать искажения, а иллюстрации, из разных постов, могут самопроизвольно меняться местами. Модераторы объясняют это техническим несовершенством сайта. В любом случае, я буду стараться исправлять искажения, по мере их выявления.