SPINA BIFIDA

АВТОРЫ: Coleman B.G. Langer J.E. Horii S.C.

Расщепление позвоночника (Spina bifida) является одной из наиболее инвалидизирующих, однако не смертельных врожденных аномалий развития нервной системы плода во всем мире. Появление ультразвуковых аппаратов с высоким разрешением позволяет нам проводить точную диагностику SB, включая подробный обзор внутриутробного развития центральной и периферической нервной систем.

Протокол и техника сканирования

Обследование плода во втором триместре включает в себя полную оценку позвоночника. Изображения должны быть зафиксированы в продольной, сагиттальной, корональной и аксиальной плоскостях.

Рис.1. На сонограмме визуализируется нормальный позвоночник, отсканированный в поперечном и продольном направлениях, датчиком 9 МГц в сроке беременности 20 недель и 3 дня.

Обзор позвоночника включает в себя локализацию конусообразного окончания спинного мозга (Рис.2), которая меняется в зависимости от гестационного возраста, как правило, в 13-18 недель. Спинной мозг заканчивается на уровне L4, в 19-36 недель, на уровне L3 и на уровне L2 после 36 недель.
Костный дефект визуализируется как расхождение боковых структур в форме V (Рис.3)

Рис.2. На сонограмме наблюдаем спинной мозг, отсканированный датчиком 12 МГц на сроке гестации 29 недель и 2 дня. а) сагиттальный срез позвоночника с визуализацией конусообразного окончания спинного мозга (стрелка). в) сагиттальное изображение позвоночника с низкой локализацией конуса спинного мозга (стрелка) в области S4 в 25 недель гестации.

Рис.3. SB определяется на уровне от L4 до S4 в 19 недель и 1 день. а) На сагиттальном срезе визуализируется образование в виде мешочка (стрелки) с элементами спинного мозга, также наблюдаем дефект кожи и подкожной клетчатки над S2. в) На поперечном срезе визуализируется различия задних арок на уровне L4 (стрелки) на месте костного дефекта. с) Поперечный срез позвоночника на уровне L5, визуализируем нарастающее расхождение центров оссификации и неизмененную кожу над уровнем дефекта.

В случае обнаружения SB производится измерение грыжевого мешка, а именно: в сагиттальном срезе измеряется длина и переднезадний размер, ширина – в поперечном срезе (рис. 4). Определение размера SB имеет большое значение для планирования объема хирургического вмешательства. Оценивается содержимое грыжевого мешка, чтобы определить наличие нейронных элементов, которые появляются в виде линейных эхогенных образований, окруженных спинномозговой жидкостью (рис. 5). Стенка грыжевого мешка оценивается по толщине, как тонкостенное или толстостенное образование. Обязательным является указание состояния кожи над дефектом: полностью или частично покрыто кожей (рис. 6). Также проводится оценка всех отделов позвоночника для выявления любых аномальных позвонков, сколиоза, кифоза или иной патологии.

Рис.4. Оценка размера грыжевого мешка в 19 недель и 4 дня. а) изображение грыжевого мешка в сагиттальном срезе с указанием (стрелки) переднезаднего размера и длины мешка. в) поперечное изображение с указанием ширины грыжевого мешка 1,5 см (курсоры), визуализация нейронных элементов в мешке (стрелки).

Рис.5. Открытая форма Spina bifida на сроке гестации 21 неделя и 4 дня. а) Коронарный срез позвоночника с визуализацией грыжевого мешка с нейронными элементами (стрелки), размером 2,2 см. b) Поперечный срез костного дефекта в области L2, окруженный ликвором. Кожа и мышцы не повреждены. с) На поперечном разрезе на уровне L4 визуализируется дефект кожи (стрелка) над аномальным окостенением тела позвонка (изогнутые стрелки). d) Сагиттальный срез позвоночника на уровне L4 до S2, визуализируется большой грыжевой мешок с восстановлением целостности кожи и мягких тканей над дефектом на уровне S3-4 (стрелки).

Протокол ультразвукового обследования включает в себя сканирование головного мозга. Во время исследования проводим оценку боковых желудочков в поперечном, сагиттальном и корональных срезах, и скан третьего желудочка, обычно в поперечной плоскости. Оцениваем сосудистое сплетение, эхогенность ликвора и любые признаки внутрижелудочкового кровоизлияния. Сканируем заднюю черепную ямку, мозжечок и большую цистерну в двух плоскостях: поперечной и коронарной. Также проводим детальный обзор нижних конечностей, поскольку часто обнаруживаем косолапость (рис. 6).

Рис.6. На сонограмме в 3D режиме визуализируется плод с двусторонней косолапостью на сроке гестации 21 неделя и 5 дней.

Классификация спинномозговых дефектов

Дефекты нервной трубки могут быть классифицированы, как расщепление позвоночника “закрытое” – Spina bifida occulta, характеризующееся грыжевым мешком, наполненным спинномозговой жидкостью и отсутствием нейронных элементов в нем; и “открытое” – SB Aperta, компоненты спинного мозга, при этом, находят в грыжевом мешке. Во время ультразвукового обследования важно указать данную характеристику, так как при закрытом расщеплении позвоночника показатели фетопротеина и ацетилхолинэстеразы в амниотической жидкости являются нормальными. Кроме того, нет никаких вторичных черепных признаков при закрытом SB. Пренатальная диагностика в таких вкладках является более сложной задачей, необходима оптимальная визуализация каждого сегмента позвоночника.

Spin bifida oсculta

Постнатально, новорожденные с закрытым расщеплением позвоночника имеют нормальный спинной мозг и ход спинных нервов. Существует несколько видов SB occulta: диастематомиелия, подкожная или интраспинальная липома, утолщенная конечная нить, дермоидная или эпидермоидная киста и миелоцистоцеле.

Диастематомиелия

Диастематомиелия – полное или неполное разделение спинного мозга на два полухребта (рис. 7). В позвоночном канале появляется перегородка (костная, хрящевая или фиброзная), патология может быть связана с гидромиелией, сегментарной аномалией позвонков, или висцеральной патологией, такой как мочеполовые или аноректальные пороки развития.

Рис. 7. Диастематомиелия охватывает грудной отдел спинного мозга от Т7 до Т11 у плода на сроке гестации 25 недель и 3 дня. а) Поперечный срез на уровне Т12 с визуализацией гиперэхогенной точки в центре позвоночного канала. b) поперечный срез полухребта (стрелки), сходящихся на уровне Т11, с аномальной левой задней дугой позвонка (изогнутая стрелка).

Липомиеломенингоцеле

Липомиеломенингоцеле представляет собой подкожную липому, которая локализуется, как правило, в пояснично-крестцовой области, и проходит через дефект фасции и дугу позвонка (рис :sunglasses:.

Рис.8. Липоменингомиелоцеле на сроке гестации 24 недели и 1 день. а) Сагиттальный срез образования в виде толстостенного мешка (стрелки) с эхогенными фокусами внутри. b) Поперечный срез образования с утолщенной капсулой (курсоры) и прилегающей к ней кожей (стрелки).

Терминальное миелоцистоцеле

Терминальное миелоцистоцеле составляет примерно 3,5-7% от дефектов позвоночника, представляет собой расширение дистального отдела спинного мозга с образованием кисты (Рис.9). Терминальное миелоцистоцеле развивается вследствие накопления ликвора в терминальном желудочке, что приводит к нарушению нормального развития окружающих структур и вызывает расширение позвоночных дужек (spina bifida), менингоцеле и фиксацию спинного мозга (tethered cord).

///

Заключение

Новорожденные с SB нуждаются в лечении, которое направлено на восстановление целостности кожи для предотвращения дальнейшего повреждения грыжевого мешка или присоединения инфекции. Оперативное вмешательство заключается в том, чтобы поместить ткань обратно в спинномозговой канал и закрыть существующий дефект. Как правило, эти операции носят неотложный характер и проводятся в течение нескольких часов после рождения.

Источник: https://rh.ua/ru/statti/spina-bifida-3/