Блоги Авторы Диагностические задачи Форум

Ультразвуковая визуализация надпочечников у детей

В избранное

Комментировать

Опубликовано: 31-7-2017

4489

АВТОР: Rob Goodman

Отдел диагностической радиологии, Медицинской школы Йельского университета, (Нью-Хейвен, США)

КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: ультразвук, надпочечники, дети, педиатрия

ОСНОВНЫЕ ПУНКТЫ

Понимание эмбриологии надпочечников
Определение нормальной картины надпочечников в зависимости от возраста
Описание ультразвуковых особенностей наиболее часто встречающихся образований надпочечников

ЭМБРИОЛОГИЯ

Надпочечники состоят из двух отдельных тканей – мозгового вещества и коры. Кора надпочечников у плода возникает на 5 неделе беременности в результате пролиферации мезотелиальных клеток с обеих сторон задней брюшной стенки между корнем брыжейки плода и урогенитальным гребнем. Эта первая волна клеточной пролиферации приводит к появлению фетального слоя коры, после чего на 6-й неделе вторая волна клеточной пролиферации приводит к образованию внешнего зрелого кортикального слоя. На 8-й неделе эта двухслойное образование клеток отделяется от мезотелиальных клеток, из которых они образовались в пределах забрюшинного пространства, и в этот момент оно намного больше, чем почки плода.

Мозговое вещество надпочечников возникает из клеток нервного гребня симпатических ганглиев, которые лежат на уровне чревного сплетения. Эти хромафинные клетки начинают мигрировать на 7 неделе жизни плода по направлению к скоплению мезотелиальных клеток надпочечников и, достигнув его, проникают в его центр. В конце третьего триместра мозговое вещество надпочечников достигает полностью центрального положения. Хотя у мозгового вещества надпочечников в конечном счете различают 3 различных гистологических зоны (гломерулярная, пучковая и сетчатая), у мозгового вещества новорожденного всего 2 зоны, потому что сетчатая зона развивается постнатально через 3 года.

СТРУКТУРА

Надпочечники состоят из центрального эхогенного мозгового вещества и окружающего гипоэхогенного коркового вещества, которые легко идентифицируются в неонатальном периоде (рис.1) из-за выраженной кортикальной зоны плода, которая на этом этапе составляет 80% объема железы.

Рис. 1. Ультразвуковое изображение нормального надпочечника в неонатальном периоде. Обратите внимание на большой размер и четкую кору (короткая стрелка) и мозговое вещество (длинная стрелка).

Это сонографическое различие между слоями становится менее очевидным у детей старшего возраста, когда железы принимают более равномерный гипоэхогенный вид (рис.2), из-за инволюции этой утолщенной кортикальной зоны плода в течение первых 3 недель жизни.

Рис. 2. Ультразвуковое изображение надпочечника в возрасте 5 лет. Обратите внимание на меньший размер и менее выраженную кортико-медуллярную дифференциацию (стрелка) по сравнению с рис. 1.

Постоянный зрелый кортикальный слой может идентифицироваться перед этой инволюцией в виде тонкого эхогенного периферического слоя ткани, окружающего гипоэхогенную кортикальную зону плода (рис.3).

Рис. 3. Зрелый корковый слой (стрелки) надпочечника в неонатальном периоде.

Эта физиологическая инволюция коркового слоя плода приводит к уменьшению размера железы до 50% в первые 3 недели жизни. Надпочечники лежат в забрюшинном пространстве над почками. Правый надпочечник лежит кзади и кверху верхнего полюса правой почки и ниже нижней полой вены (IVC – inferior vena cava) на уровне T11/12. Левый надпочечник обычно находится в медиальном положении на верхнем полюсе левой почки (часто доходит до почечных ворот) и, таким образом, его часто сложнее идентифицировать сонографически. Левый надпочечник также упирается в сальниковую сумку спереди, и, таким образом, это единственная область надпочечников, которая покрыта брюшиной. Надпочечники (в отличие от почек) фиксированы к периренальной фасции, так что при ультразвуковом исследовании в реальном времени, глубокое дыхание можно использовать для дифференциации этих двух органов. Почки смещаются ниже при вдохе, по сравнению с надпочечниками.

Надпочечники имеют отличительную перевернутую Y- или Т-образную форму благодаря своим 3 сегментам (рис.4).

Рис. 4. Типичная Y-образная картина нормальных надпочечников.

Эти сегменты обычно прямые у детей старшего возраста, но у новорожденных они могут быть перекрученными или выпуклыми.

Надпочечник имеет 3 основных артериальных источника: нижняя надпочечниковая артерия, возникающая из почечной артерии, средняя надпочечниковая артерия, возникающая из аорты и верхняя надпочечниковая артерия, возникающая из нижней диафрагмальной артерии. Венозный отток является важной областью для изучения и понимания, потому что он может объяснить некоторые патологические процессы, которые возникают в железе. Венозный дренаж различен для каждого надпочечника. Правая надпочечная вена впадает непосредственно в IVC, тогда как левая надпочечниковая вена входит в венозную систему через левую почечную вену.

ВРОЖДЕННЫЕ ОСОБЕННОСТИ

Из-за сложной миграции в пренатальном периоде составляющих компонентов надпочечников (описанных ранее), существует несколько врожденных особенностей надпочечников.

АГЕНЕЗИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ

При агенезии почек, в подавляющем большинстве случаев надпочечники не затронуты. В 10% агенезии почек, однако, наблюдается сопутствующая агенезия надпочечников с отсутствием ипсилатерального надпочечника (рис.5).

Рис. 5. Отсутствие надпочечников и почек у пациента с почечной и надпочечниковой агенезией (L – печень; Р – поясничная мышца).

Хотя двустороннее агенезия надпочечников чаще всего диагностируется при аутопсии, это состояние совместимо с жизнью, если проведена соответствующая заместительная терапия. Учитывая, что если такое состояние не описано пренатально, быстрый постнатальный диагноз имеет жизненно важное значение для предотвращения неблагоприятного исхода.

ДИСКОВИДНЫЙ НАДПОЧЕЧНИК

Наиболее часто встречающаяся врожденная аномалия надпочечников – это дисковидный или блиноподобный надпочечник, который связан с ипсилатеральной почечной агенезией или почечной эктопией. Учитывая, что надпочечники и почки имеют разное происхождение (почка образуется и поднимается из таза и встречается с надпочечником во время постнатального периода), эта дисковидная форма развивается из-за отсутствия давления на надпочечник прилегающим верхним полюсом почки, что приводит к появлению дисковидного надпочечника (рис.6).

Рис.6. Дисковидный или блиноподобный надпочечник у пациента с ипсилатеральным почечным агенезом.

ПОДКОВООБРАЗНЫЙ НАДПОЧЕЧНИК

При редкой врожденной форме надпочечников, которая развивается в результате слияния обеих медиальных краев надпочечников спереди IVC, железа принимает форму подковы. Эта находка обычно связана с аспленией и правосторонним изомеризмом. аномалия также наблюдается у пациентов с дефектами нервной трубки и почечными аномалиями.

ОКОЛОПОЧЕЧНОЕ РАСПОЛОЖЕНИЕ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Аномалии сращения надпочечников могут приводить к околопочечному расположению надпочечников, когда сегменты надпочечников образуют «лассо» вокруг верхнего полюса почки. При этом типе расположения визуальные особенности не описаны.

ЭКТОПИЧЕСКИЙ/ГЕТЕРОТОПИЧЕСКИЙ НАДПОЧЕЧНИК

Эктопический или гетеротопический надпочечник обычно обнаруживается при аутопсии у новорожденных и детей, но не описывается в литературе по визуальным методам исследования. Эти эктопические очаги обычно обнаруживаются вдоль оси слепой кишки (в связи с тем, что это эмбриональная зона происхождения надпочечников), хотя также они могут быть замечены в грудной клетке, мошонке, матке и широкой связки. Поскольку эта ткань обычно быстро поддается инволюции, она редко идентифицируется при визуализации, хотя в редких случаях эктопическая ткань надпочечников может стать гормонально активной или иметь неопластический потенциал.

ОПУХОЛИ

НЕЙРОБЛАСТОМА

Нейробластомы возникают из мозгового вещества надпочечников и являются наиболее распространенной злокачественной опухолью новорожденных и второй наиболее распространенной экстракраниальной злокачественной опухолью детского возраста. Точная идентификация этой опухоли важна, учитывая то, что нейробластомы составляют примерно 15% случаев смерти от рака у детей. Опухоли чаще всего диагностируются в возрасте 2 лет, хотя могут наблюдаться у более молодых пациентов с врожденной или перинатальной нейробластомой.

Пренатально обнаруженные супраренальные новообразования, скорее всего, представляют собой врожденную нейробластому, хотя пренатальное кровоизлияние в надпочечники и экстралобарная легочная секвестрация должны рассматриваться в плоскости дифференциального диагноза. В отличие от постнатальных проявлений нейробластомы, врожденная опухоль часто имеет кистозный компонент (рис.7), хотя твердые или частично кальцинированные поражения также описываются. Большинство врожденных нейробластом ограничены клинической картиной первой стадии и, следовательно, имеют отличный прогноз.